论文部分内容阅读
【关键词】滑膜炎综合征；风湿
【中图分类号】R686.7【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2009)08-0079-01
RS3PE，即血清阴性滑膜炎综合征，也有人称为缓和的、血清阴性的、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿，是一种原因未明的特殊类型的关节炎。其表现为以急性多关节炎和水肿，类风湿因子阴性，对小剂量固醇激素有显著疗效为特征。1985年，该病由McCary等首先报道，遂引起各国风湿病学者的注意，但我国仅见少量论述。
临床特点主要表现以下几个方面：①起病急骤，老年男性多见。②最常累及手足的关节附件，表现为受累关节夜间痛、晨僵，同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。③类风湿因子阴性。④X线少见骨质侵蚀性改变。⑤血沉增快，低蛋白血症和贫血。⑥以上表现可自限性逐渐消失。
1一般资料
患者，男性，78岁，住院号80700333，住院日期：2006年11月1日。病情经过：20天前无何诱因觉发热，自测体温不高。数天后出现四肢肢端肿胀、锐痛，双手不能握持，同时伴有周身不适，影响睡眠，症状逐渐加重。10天前曾发现四肢及前胸渐次出现斑点状疹，不突出皮肤表面，瘙痒明显，后自行消退。既往冠心病、心绞痛病史25年，目前无胸痛、气短等症状，无高血压、糖尿病病史。查体：生命体征正常，神志清，语言流利，自主体位，皮肤弹性好，未触及肿大淋巴结，除颜面浮肿，四肢中度凹陷性水肿外，无其他阳性体征。
辅助检查：尿常规、血常规、离子、血糖、尿酸、肾功、血沉、抗0、类风湿因子、肝功多次检查均正常。血FT3、FrT4、TSH正常。心脏彩超、左心功能测定、四肢平片、胸透、肝、胆、脾、前列腺、膀胱、双肾B超、四肢血管彩超结果均正常。由于诊断不明确，到中国医科大学附属第二医院食物不耐受检验报告正常，过敏原检测无异常。
两次化验：乳酸脱氢酶同工酶1—5正常；免疫球蛋白、补体C3、C4测定、C反应蛋白测定、抗核抗体测定、抗双链DNA测定等均正常。
给予扩血管、利尿、脱敏等对症治疗无好转，后到中国医科大学附属第一医院会诊，结合病人发病特点，诊断为血清阴性滑膜炎综合征（RS3PE）。口服甲泼尼松及中药（雷公藤等），浮肿逐渐消退，1个月后激素开始减量，症状逐渐减轻，但3个月后病人再次住院，发现粒细胞缺乏，反复感染，最后死亡。
2讨论
血清阴性滑膜炎综合征（RS3PE）好发于男性，特别是老年男性多见，偶可见于青壮年。发病年龄多超过55岁，平均年龄69岁。
目前认为RS3PE是一组异质性疾病，病因不明，可能与环境或季节、感染、遗传因素、神经传导物质紊乱有关。该病的基本病理改变为滑膜炎，以屈（伸）肌腱滑膜的炎症为其显著特点，双侧肘、肩、髋、踝、及足关节均可累及。水肿的原因不明，关节症状有疼痛及僵硬，水肿和关节炎常同时发生。呈对称性分布，手背明显可凹陷性水肿，整个手鼓胀如戴拳击手套。足和胫前水肿可存在。
2.1辅助检查部分病人可出现轻度贫血，ESR及CRP可明显升高。RF阴性，ANA阴性或低滴度阳性等。
2.2诊断标准诊断目前尚无严格、统一的标准，按照McCarty的描述和多数学者的看法，归纳为以下几点：①老年起病（年龄＞50岁）；②急性发作；③对称性多关节炎伴肢端可凹性水肿，在6～18个月内缓解；④属持续性良性疾病，无腐蚀、畸形或其他形式的关节损害；⑤RF、ANA阴性；⑥糖皮质激素治疗有效；⑦病情缓解后不再复发。
2.3鉴别诊断
2.3.1晚发SLE女性多见，从出现症状到确诊时间为32.5个月，可有关节痛、关节炎、皮疹、且肺纤维化、浆膜炎、血细胞减少、周围神经病和继发性干燥综合征多见。
2.3.2老年类风湿关节炎类风湿因子检出率66～89%，倾向大发作，大关节、向心性关节受损明显，关节损害严重，全身情况相对较差。
2．3.3强直性脊柱炎多见于男性，年龄多在15～40岁，也有60岁以后发病的报道，但仅占少数。本病主要侵犯中轴关节，易导致脊柱关节骨性强直、椎间韧带钙化，脊柱X线片呈竹节样改变，手足小关节极少累积，可见非对称性下肢大关节炎。
2.3.4反应性关节炎为急性发病的结膜炎、尿道炎和关节炎三联症。
2.3.5骨关节炎为退行性骨关节病。
2.3.6痛风痛风性关节炎好发于中老年男性，常反复发作，关节及关节周围软组织红肿、皮溫高，急性发作时60%左右患者血尿酸高。可见关节及耳廓等部位出现痛风石。
2.3.7风湿性多肌痛症（PMR）女性多见，关节受累少见，滑膜炎症轻微或无，无凹陷性水肿，两种疾病起来较为困难，但PMR诊断前病程长，平均3个月，全身症状为60%，治疗时间长，平均14～22个月，泼尼松其始剂量及累积剂量均较RS3PE大。
2.3.8副肿瘤性风湿病肿瘤病人全身情况差，往往发热，并有相关症状，对小剂量激素反应差，应提高警惕，及早发现，及早治疗。
2.3.9治疗措施主要为对症处理，可用小剂量激素、非甾体消炎药、甲氨蝶呤及羟基氯喹等药。
(收稿日期：2009.02.14)
【中图分类号】R686.7【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2009)08-0079-01
RS3PE，即血清阴性滑膜炎综合征，也有人称为缓和的、血清阴性的、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿，是一种原因未明的特殊类型的关节炎。其表现为以急性多关节炎和水肿，类风湿因子阴性，对小剂量固醇激素有显著疗效为特征。1985年，该病由McCary等首先报道，遂引起各国风湿病学者的注意，但我国仅见少量论述。
临床特点主要表现以下几个方面：①起病急骤，老年男性多见。②最常累及手足的关节附件，表现为受累关节夜间痛、晨僵，同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。③类风湿因子阴性。④X线少见骨质侵蚀性改变。⑤血沉增快，低蛋白血症和贫血。⑥以上表现可自限性逐渐消失。
1一般资料
患者，男性，78岁，住院号80700333，住院日期：2006年11月1日。病情经过：20天前无何诱因觉发热，自测体温不高。数天后出现四肢肢端肿胀、锐痛，双手不能握持，同时伴有周身不适，影响睡眠，症状逐渐加重。10天前曾发现四肢及前胸渐次出现斑点状疹，不突出皮肤表面，瘙痒明显，后自行消退。既往冠心病、心绞痛病史25年，目前无胸痛、气短等症状，无高血压、糖尿病病史。查体：生命体征正常，神志清，语言流利，自主体位，皮肤弹性好，未触及肿大淋巴结，除颜面浮肿，四肢中度凹陷性水肿外，无其他阳性体征。
辅助检查：尿常规、血常规、离子、血糖、尿酸、肾功、血沉、抗0、类风湿因子、肝功多次检查均正常。血FT3、FrT4、TSH正常。心脏彩超、左心功能测定、四肢平片、胸透、肝、胆、脾、前列腺、膀胱、双肾B超、四肢血管彩超结果均正常。由于诊断不明确，到中国医科大学附属第二医院食物不耐受检验报告正常，过敏原检测无异常。
两次化验：乳酸脱氢酶同工酶1—5正常；免疫球蛋白、补体C3、C4测定、C反应蛋白测定、抗核抗体测定、抗双链DNA测定等均正常。
给予扩血管、利尿、脱敏等对症治疗无好转，后到中国医科大学附属第一医院会诊，结合病人发病特点，诊断为血清阴性滑膜炎综合征（RS3PE）。口服甲泼尼松及中药（雷公藤等），浮肿逐渐消退，1个月后激素开始减量，症状逐渐减轻，但3个月后病人再次住院，发现粒细胞缺乏，反复感染，最后死亡。
2讨论
血清阴性滑膜炎综合征（RS3PE）好发于男性，特别是老年男性多见，偶可见于青壮年。发病年龄多超过55岁，平均年龄69岁。
目前认为RS3PE是一组异质性疾病，病因不明，可能与环境或季节、感染、遗传因素、神经传导物质紊乱有关。该病的基本病理改变为滑膜炎，以屈（伸）肌腱滑膜的炎症为其显著特点，双侧肘、肩、髋、踝、及足关节均可累及。水肿的原因不明，关节症状有疼痛及僵硬，水肿和关节炎常同时发生。呈对称性分布，手背明显可凹陷性水肿，整个手鼓胀如戴拳击手套。足和胫前水肿可存在。
2.1辅助检查部分病人可出现轻度贫血，ESR及CRP可明显升高。RF阴性，ANA阴性或低滴度阳性等。
2.2诊断标准诊断目前尚无严格、统一的标准，按照McCarty的描述和多数学者的看法，归纳为以下几点：①老年起病（年龄＞50岁）；②急性发作；③对称性多关节炎伴肢端可凹性水肿，在6～18个月内缓解；④属持续性良性疾病，无腐蚀、畸形或其他形式的关节损害；⑤RF、ANA阴性；⑥糖皮质激素治疗有效；⑦病情缓解后不再复发。
2.3鉴别诊断
2.3.1晚发SLE女性多见，从出现症状到确诊时间为32.5个月，可有关节痛、关节炎、皮疹、且肺纤维化、浆膜炎、血细胞减少、周围神经病和继发性干燥综合征多见。
2.3.2老年类风湿关节炎类风湿因子检出率66～89%，倾向大发作，大关节、向心性关节受损明显，关节损害严重，全身情况相对较差。
2．3.3强直性脊柱炎多见于男性，年龄多在15～40岁，也有60岁以后发病的报道，但仅占少数。本病主要侵犯中轴关节，易导致脊柱关节骨性强直、椎间韧带钙化，脊柱X线片呈竹节样改变，手足小关节极少累积，可见非对称性下肢大关节炎。
2.3.4反应性关节炎为急性发病的结膜炎、尿道炎和关节炎三联症。
2.3.5骨关节炎为退行性骨关节病。
2.3.6痛风痛风性关节炎好发于中老年男性，常反复发作，关节及关节周围软组织红肿、皮溫高，急性发作时60%左右患者血尿酸高。可见关节及耳廓等部位出现痛风石。
2.3.7风湿性多肌痛症（PMR）女性多见，关节受累少见，滑膜炎症轻微或无，无凹陷性水肿，两种疾病起来较为困难，但PMR诊断前病程长，平均3个月，全身症状为60%，治疗时间长，平均14～22个月，泼尼松其始剂量及累积剂量均较RS3PE大。
2.3.8副肿瘤性风湿病肿瘤病人全身情况差，往往发热，并有相关症状，对小剂量激素反应差，应提高警惕，及早发现，及早治疗。
2.3.9治疗措施主要为对症处理，可用小剂量激素、非甾体消炎药、甲氨蝶呤及羟基氯喹等药。
(收稿日期：2009.02.14)