【摘 要】
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目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴癫痫的疗效、耐受性及用药6个月内的安全性.方法 选取2015年1月-12月于解放军总医院
【机 构】
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中国人民解放军总医院儿童医学中心 北京,100853南开大学医学院 天津,300071;中国人民解放军总医院儿童医学中心 北京,100853;中国人民解放军总医院儿童医学中心 北京,100853;北京
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目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴癫痫的疗效、耐受性及用药6个月内的安全性.方法 选取2015年1月-12月于解放军总医院儿童医学中心诊治的41例TSC伴癫痫患儿,应用VGB治疗,起始剂量20 mg/(kg·d),维持剂量50～ 100 mg/(kg·d).基线水平的发作频率由患儿父母或监护人完成评价,观察治疗后3、6个月的疗效、不良反应及安全性,进行自身对照观察.疗效判定标准:癫痫发作减少100％为完全控制;减少75％ ～99％为显效;减少50％～ 74％为有效;减少＜50％为无效.并观察用药期间出现的不良反应.结果 治疗3、6个月后完全控制率分别为51.2％、57.9％,总有效率(完全控制+显效+有效)分别为90.2％、89.5％.治疗6个月内,l例因疗效差及药品购买困难退出(2.4％);发生不良反应14例,主要不良反应有嗜睡、兴奋、多动、肌阵挛等,均较轻微且持续时间短,无患儿出现临床医生可察觉的视野改变.结论 VGB治疗TSC伴癫痫患儿疗效可靠,不良反应小,耐受性及近期安全性好.
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