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炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种特殊的间质肿瘤，主要由梭形成纤维细胞和（或）肌成纤维细胞组成，常伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润。IMT多见于儿童和青少年。可发生全身各处，最常见部位为肺，其次为肠系膜、网膜、也可见于头颈部、膀胱、肝胆系统和中枢神经系统，发生于胃极为少见，胃炎肌纤维母细胞瘤（GIMT）是一种少见的以炎症为背景的，肌纤维细胞组成中间型间叶性肿瘤，其临床表现及影像学特点无特异性，主要症状为消化道出血及胃内肿块，而临床症状及影像学表现与其他胃间质肿瘤相似，易与胃间质瘤、平滑肌瘤等胃肠道间质瘤混淆，术前易误诊或漏诊，应经术后病理及免疫组化染色确诊。本文报告一例20岁GIMT的诊断和治疗，以提高临床对GIMT的认识和诊治水平。
1.病例资料
患者女，20岁，因“发现腹部包块伴间断性钝痛10月，加重伴便血7天”之主诉入院。查体：T：36.5℃ P：71次/分 R：18次/分 Bp：105/60mmHg。腹部平坦，未见胃肠型，腹软，中上腹部可触及实性包块，有压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，叩诊为鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。辅助检查：血常规：HGB：74g/L，MCV：59.60fl MCH：16.60pg，MCHC：279.00g/L;肝功：TP：57.7g/L，PA：11.6mg/dl，ALB：33.7g/L;肾功、凝血常规无异常。
如图1 图2所示：全腹增强CT示：胃小弯侧占位，考虑间质瘤（胃小弯侧见不规则软组织肿块，大小约53*64mm，病变呈中度强化，CT值72Hu，中心见坏死区。病变跨过胃壁，部分突向胃腔内，表面见较大溃疡，部分突入肝胃间隙内，胰头部受压抬高）;贫血改变;脾大;盆腔少量积液。
如图3所示：电子胃镜示：胃体小弯侧偏后壁见一巨大的隆起性病变，隆起边缘可见隆起性病变，隆起中央糜烂、溃疡形成;
如图4所示：超声胃镜：胃体小弯侧见一隆起，隆起见一混杂回声的团块，内部回声欠均匀，局部呈无回声，各层结构欠清晰。
病理结果提示：黏膜组织慢性炎，下方见增生的梭形细胞;最符合炎性肌纤维母细胞瘤，免疫组化：CD117（-），CD34（-），SMA（部分+），Desmin（部分+），S-100（-），Dog1（-），Ki-67（热点区约10%+），P53（无突变），Calponin（+），β-catenin（浆+），ALK（弥漫+）
2.临床特点
GIMT的临床表现无特异性。临床症状不典型，可表现为上消化道出血、腹部包块、乏力、发热、腹痛、体重减轻、胃食管反流等。瘤体常发生在胃窦，形成一个突入胃腔的隆起性肿块，可累及胃壁，表面粘膜光滑或伴溃疡坏死。CT扫描主要表现为胃体结节影或软组织肿块，胃壁不均匀增厚，大部分病灶密度均匀，少数病灶可见小坏死和钙化。增强扫描显示均匀或不均匀的轻度、中度甚至显著增强。病理上，肿瘤边界清楚，但大多无包膜或包膜不全。肿瘤组织主要由梭形肌纤维细胞和各种炎症细胞组成。梭形肌纤维细胞排列疏松，梭形细胞核，核仁小。实验室检查可有低色素性贫血，血沉增加，血小板增多等。免疫组化检测：病灶内可见波形蛋白（+）、SMA（+）、ckpan和CD34（+），约半数病例可见ALK。[7]
3.讨论
GIMT 的诊断需要与下列疾病相鉴别：1.胃癌：表现为胃壁局部增厚并强化，表面粘膜不平或溃疡，胃腔内可见形状多样的肿块，胃腔内可见溃疡，胃壁僵硬，胃浆膜层毛糙不光滑，周围脂肪间隙不清。2.胃平滑肌瘤：主要发生在胃底和胃体，胃窦很少见，多为腔内肿块。3.炎性纤维息肉：患者年龄较大，多位于胃窦部，表现为单个息肉样肿块，有或无蒂，一般体积较小，表面可形成溃疡。镜下病变主要位于黏膜下，很少侵犯肌层。增生的星形胶质细胞和梭形细胞常在血管周围形成漩涡。炎症细胞多为嗜酸性粒细胞，散在或丛生。GIMT细胞表达vimentin、CD34、SMA和alk，可與炎性纤维息肉相鉴别。4.神经鞘瘤：多见于老年人，常位于胃底或胃题。瘤体体积大，形状不规则，边界相对清晰，没有真正的胶囊，肿块中很容易看到多个囊性暗区，其内常见钙化，增强后多为轻中度不均匀强化，部分病灶未见明显强化。临床表现为腹痛、腹部不适、呛食等非特异性胃肠道症状。
大多数GIMT 患者内镜和影像学检查结果类似间质瘤，诊断较为困难，需要通行外科手术获取病变组织，经病理学确诊。大部分行胃切除术的GIMT 患者，预后较好。手术范围可根据瘤体大小、侵犯深度以及患者身体状况等采用胃楔形切除、部分胃切除或胃大部切除等，目前国内外研究均不主张大范围淋巴结清扫。
该患者青年女性，慢性起病，虽CT表现疑似胃癌，需行胃癌根治术，但若患者为胃间质瘤等则只需行远端胃大部切除术。行胃镜取病理示ALK（弥漫+），结果最符合炎性肌纤维母细胞瘤，最后决定行远端胃大部切除术。术中探查肿瘤，见肿瘤位于胃小弯侧后壁，大小约5*6cm?，肿瘤侵出浆膜，质地韧，与胰腺被膜黏连严重，根据患者辅助检查及探查结果继续行拟定方案，术后病理与胃镜下病理结果相同，患者诊断胃炎性肌纤维母细胞瘤明确，手术方式正确。
国外研究发现，少部分病例具有局部浸润性生长、复发及远处转移。与局部复发有关的因素可能有：多结节性生长、明显的细胞异型性、TP53 阳性、异倍体核型以及病变相邻重要器官以致于难以完整切除等。此外，有学者认为 ALK 的表达与 GIMT 的生物学行为有关，ALK 阳性表达者一般发病较年轻，预后较好;而ALK 阴性患者，一般发病年龄较大，转移及复发的危险性更高，因此术后密切随访复查非常必要。本例患者目前术后3月未发现复发，但仍有必要进行长期随访和观察。
综上所述，GIMT 的临床表现及影像学检查与胃其他间叶组织肿瘤很难鉴别，术前诊断困难，确诊需靠病理检查。手术是目前治疗本病的首选方法，少数患者术后可复发，长期的临床、影像和实验室检测是必要的。 参考文献：
[1]方三高，马强，马瑜，曾英，李艳青，肖华亮.胃炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析[J].国际病理科学与临床杂志，2013，33（03）：209-214.
[2]王宏量，刘玉波，徐嘉雯. 钙化性纤维性肿瘤的研究进展[J].医学影像学杂志，2017，26（ 2） ： 337-340.
[3]Qiu JF，Shi YJ，Fang L，et al. High fever as an initial symptom of pri-marygastric inflammatory myofibroblastic tumor in an adult woman[J].Int JClin Exp Med，2014，7（5）： 1468-1473.
[4]Bjelovic M，Micev M，Spica B，et al. Primary inflammatory myofibro- blastic tumor of the stomach in an adult
woman： a case report and re-view of the literature [J]. Word J SurgOncol，2013，11： 35.
[5]Chorti A，Papavramidis TS，Michalopoulos A. Calcifying fibrous tumor. Review of 157 patients reported in internationall literature[J]. Medicine （ Baltimore） ，2016，95（ 20） ： 3690.
[6] Qiu JF，Shi YJ，Fang L，et al. High fever as an initial symptom of pri- mary gastric inflammatory myofibroblastic tumor in an adult woman[J]Int J Clin Exp Med，2014，7（5）： 1468-1473.
[7]Lemale J，Boudjemaa S，Parmentier B，et al. A pseudotu- ·128· Journal of Practical Oncology Vol. 34 No. 2 2019 www. syzlzz. commoral lesion revealing Meckel' s diverticulum[J]. ArchPediatr，2016，23（ 11） ： 1157 - 1160.
[8]毛海燕，羅华荣，王官良. 胃炎症肌纤维母细胞瘤 6 例 CT 征象分析[J]. 肿瘤学杂志，2017，23（ 10） ： 922-923.
[9]Gao Z，Wang C，Xue Q，et al. The cut-off value of tumor size and appropriate timing of follow-up for management of minimal EUSsuspected gastric gastrointestinal stromal tumors[J]. BMC Gastroenterol，2017，17（ 1） ： 8-13.
[10]王思思，李嘉江慧，梁英智，等. 消化系统恶性肿瘤中环状 RNA 研究进展的系统综述[J]. 实用肿瘤杂志，2018，33（ 4） ： 334 - 339.
[11]Shen L. Gastrointestinal cancer research in the era of precision medicine[J]. Oncol Transl Med，2017，3（ 1） ： 1 - 2.
[12]Lee JE，Choi SY，Lee HK，et al. Computed tomographic features of inflammatory myofibroblastic tumour of the stomach in adult patients： An analysis of five multicentre cases with literature review[J]. J Med Imaging Radiat Oncol，2018，62（ 6） ： 769 - 776.
[13]鲁科斌，黄小娥，周小栋，等. 胃间质瘤 87 例临床特征 与预 后 的 关 系[J]. 实 用 肿 瘤 杂 志，2015，30 （ 4 ） ： 379 - 380.
[14]Ogino S，Konishi H，Ichikawa D，et al. Detection of fusion gene in cell-free DNA of a gastric synovial sarcoma[J]. World J Gastroenterol，2018，24（ 8） ：949 - 956.
1.病例资料
患者女，20岁，因“发现腹部包块伴间断性钝痛10月，加重伴便血7天”之主诉入院。查体：T：36.5℃ P：71次/分 R：18次/分 Bp：105/60mmHg。腹部平坦，未见胃肠型，腹软，中上腹部可触及实性包块，有压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，叩诊为鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。辅助检查：血常规：HGB：74g/L，MCV：59.60fl MCH：16.60pg，MCHC：279.00g/L;肝功：TP：57.7g/L，PA：11.6mg/dl，ALB：33.7g/L;肾功、凝血常规无异常。
如图1 图2所示：全腹增强CT示：胃小弯侧占位，考虑间质瘤（胃小弯侧见不规则软组织肿块，大小约53*64mm，病变呈中度强化，CT值72Hu，中心见坏死区。病变跨过胃壁，部分突向胃腔内，表面见较大溃疡，部分突入肝胃间隙内，胰头部受压抬高）;贫血改变;脾大;盆腔少量积液。
如图3所示：电子胃镜示：胃体小弯侧偏后壁见一巨大的隆起性病变，隆起边缘可见隆起性病变，隆起中央糜烂、溃疡形成;
如图4所示：超声胃镜：胃体小弯侧见一隆起，隆起见一混杂回声的团块，内部回声欠均匀，局部呈无回声，各层结构欠清晰。
病理结果提示：黏膜组织慢性炎，下方见增生的梭形细胞;最符合炎性肌纤维母细胞瘤，免疫组化：CD117（-），CD34（-），SMA（部分+），Desmin（部分+），S-100（-），Dog1（-），Ki-67（热点区约10%+），P53（无突变），Calponin（+），β-catenin（浆+），ALK（弥漫+）
2.临床特点
GIMT的临床表现无特异性。临床症状不典型，可表现为上消化道出血、腹部包块、乏力、发热、腹痛、体重减轻、胃食管反流等。瘤体常发生在胃窦，形成一个突入胃腔的隆起性肿块，可累及胃壁，表面粘膜光滑或伴溃疡坏死。CT扫描主要表现为胃体结节影或软组织肿块，胃壁不均匀增厚，大部分病灶密度均匀，少数病灶可见小坏死和钙化。增强扫描显示均匀或不均匀的轻度、中度甚至显著增强。病理上，肿瘤边界清楚，但大多无包膜或包膜不全。肿瘤组织主要由梭形肌纤维细胞和各种炎症细胞组成。梭形肌纤维细胞排列疏松，梭形细胞核，核仁小。实验室检查可有低色素性贫血，血沉增加，血小板增多等。免疫组化检测：病灶内可见波形蛋白（+）、SMA（+）、ckpan和CD34（+），约半数病例可见ALK。[7]
3.讨论
GIMT 的诊断需要与下列疾病相鉴别：1.胃癌：表现为胃壁局部增厚并强化，表面粘膜不平或溃疡，胃腔内可见形状多样的肿块，胃腔内可见溃疡，胃壁僵硬，胃浆膜层毛糙不光滑，周围脂肪间隙不清。2.胃平滑肌瘤：主要发生在胃底和胃体，胃窦很少见，多为腔内肿块。3.炎性纤维息肉：患者年龄较大，多位于胃窦部，表现为单个息肉样肿块，有或无蒂，一般体积较小，表面可形成溃疡。镜下病变主要位于黏膜下，很少侵犯肌层。增生的星形胶质细胞和梭形细胞常在血管周围形成漩涡。炎症细胞多为嗜酸性粒细胞，散在或丛生。GIMT细胞表达vimentin、CD34、SMA和alk，可與炎性纤维息肉相鉴别。4.神经鞘瘤：多见于老年人，常位于胃底或胃题。瘤体体积大，形状不规则，边界相对清晰，没有真正的胶囊，肿块中很容易看到多个囊性暗区，其内常见钙化，增强后多为轻中度不均匀强化，部分病灶未见明显强化。临床表现为腹痛、腹部不适、呛食等非特异性胃肠道症状。
大多数GIMT 患者内镜和影像学检查结果类似间质瘤，诊断较为困难，需要通行外科手术获取病变组织，经病理学确诊。大部分行胃切除术的GIMT 患者，预后较好。手术范围可根据瘤体大小、侵犯深度以及患者身体状况等采用胃楔形切除、部分胃切除或胃大部切除等，目前国内外研究均不主张大范围淋巴结清扫。
该患者青年女性，慢性起病，虽CT表现疑似胃癌，需行胃癌根治术，但若患者为胃间质瘤等则只需行远端胃大部切除术。行胃镜取病理示ALK（弥漫+），结果最符合炎性肌纤维母细胞瘤，最后决定行远端胃大部切除术。术中探查肿瘤，见肿瘤位于胃小弯侧后壁，大小约5*6cm?，肿瘤侵出浆膜，质地韧，与胰腺被膜黏连严重，根据患者辅助检查及探查结果继续行拟定方案，术后病理与胃镜下病理结果相同，患者诊断胃炎性肌纤维母细胞瘤明确，手术方式正确。
国外研究发现，少部分病例具有局部浸润性生长、复发及远处转移。与局部复发有关的因素可能有：多结节性生长、明显的细胞异型性、TP53 阳性、异倍体核型以及病变相邻重要器官以致于难以完整切除等。此外，有学者认为 ALK 的表达与 GIMT 的生物学行为有关，ALK 阳性表达者一般发病较年轻，预后较好;而ALK 阴性患者，一般发病年龄较大，转移及复发的危险性更高，因此术后密切随访复查非常必要。本例患者目前术后3月未发现复发，但仍有必要进行长期随访和观察。
综上所述，GIMT 的临床表现及影像学检查与胃其他间叶组织肿瘤很难鉴别，术前诊断困难，确诊需靠病理检查。手术是目前治疗本病的首选方法，少数患者术后可复发，长期的临床、影像和实验室检测是必要的。 参考文献：
[1]方三高，马强，马瑜，曾英，李艳青，肖华亮.胃炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析[J].国际病理科学与临床杂志，2013，33（03）：209-214.
[2]王宏量，刘玉波，徐嘉雯. 钙化性纤维性肿瘤的研究进展[J].医学影像学杂志，2017，26（ 2） ： 337-340.
[3]Qiu JF，Shi YJ，Fang L，et al. High fever as an initial symptom of pri-marygastric inflammatory myofibroblastic tumor in an adult woman[J].Int JClin Exp Med，2014，7（5）： 1468-1473.
[4]Bjelovic M，Micev M，Spica B，et al. Primary inflammatory myofibro- blastic tumor of the stomach in an adult
woman： a case report and re-view of the literature [J]. Word J SurgOncol，2013，11： 35.
[5]Chorti A，Papavramidis TS，Michalopoulos A. Calcifying fibrous tumor. Review of 157 patients reported in internationall literature[J]. Medicine （ Baltimore） ，2016，95（ 20） ： 3690.
[6] Qiu JF，Shi YJ，Fang L，et al. High fever as an initial symptom of pri- mary gastric inflammatory myofibroblastic tumor in an adult woman[J]Int J Clin Exp Med，2014，7（5）： 1468-1473.
[7]Lemale J，Boudjemaa S，Parmentier B，et al. A pseudotu- ·128· Journal of Practical Oncology Vol. 34 No. 2 2019 www. syzlzz. commoral lesion revealing Meckel' s diverticulum[J]. ArchPediatr，2016，23（ 11） ： 1157 - 1160.
[8]毛海燕，羅华荣，王官良. 胃炎症肌纤维母细胞瘤 6 例 CT 征象分析[J]. 肿瘤学杂志，2017，23（ 10） ： 922-923.
[9]Gao Z，Wang C，Xue Q，et al. The cut-off value of tumor size and appropriate timing of follow-up for management of minimal EUSsuspected gastric gastrointestinal stromal tumors[J]. BMC Gastroenterol，2017，17（ 1） ： 8-13.
[10]王思思，李嘉江慧，梁英智，等. 消化系统恶性肿瘤中环状 RNA 研究进展的系统综述[J]. 实用肿瘤杂志，2018，33（ 4） ： 334 - 339.
[11]Shen L. Gastrointestinal cancer research in the era of precision medicine[J]. Oncol Transl Med，2017，3（ 1） ： 1 - 2.
[12]Lee JE，Choi SY，Lee HK，et al. Computed tomographic features of inflammatory myofibroblastic tumour of the stomach in adult patients： An analysis of five multicentre cases with literature review[J]. J Med Imaging Radiat Oncol，2018，62（ 6） ： 769 - 776.
[13]鲁科斌，黄小娥，周小栋，等. 胃间质瘤 87 例临床特征 与预 后 的 关 系[J]. 实 用 肿 瘤 杂 志，2015，30 （ 4 ） ： 379 - 380.
[14]Ogino S，Konishi H，Ichikawa D，et al. Detection of fusion gene in cell-free DNA of a gastric synovial sarcoma[J]. World J Gastroenterol，2018，24（ 8） ：949 - 956.