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【摘 要】 目的：探讨直肠类癌的临床及病理特点。方法：对22例经病理诊断证实的直肠类癌患者的临床资料进行回顾分析。结果：22例患者中22例中肿瘤距肛缘4~7cm者 10例，8~10cm者9例，10cm以上者3例。肿瘤位于直肠前壁7例，后壁5例，左右侧壁各5例。瘤体直径3~5mm者3例 ,5~10mm者12例，10mm以上者7例。肿瘤最小者仅3mm，活检钳除后瘤体消失，最大者25mm。结论：病例分析对发现直肠类癌有重要作用,较小的直肠类癌适宜内镜治疗。
直肠类癌是一种特殊类型的神经内分泌肿瘤，它起源于肠粘膜陷窝深部的Kultschitzsky细胞，约占直肠恶性肿瘤的1.3%，在胃肠道类癌中，发病率仅次于阑尾而居第二位[1]。现就我院诊治的22例患者的临床、病理及免疫组织学等资料总结分析如下，以期进一步提高对本病的认识。
1 材料和方法
1.1 22例为我院2000年1月至2010年12月期间经电子结肠镜检诊镜下活检、高频电切与住院手术切除的病理标本；其中活检标本12例，电切肿瘤标本7例，手术标本3例。男14例，女8例，年龄23~70岁，平均48岁，以40~59岁发病最多（13例，59.1%）。临床表现为大便次数增多，肛门胀及里急后重者10例，表现为便秘者5例，便血者4例，腹痛3例。其中3例外院做过肠镜检查，诊断为直肠息肉，未做病理活检，建议治疗后复查。病程6个月～5年，平均2年零4个月。
1.2 标本均经10%福尔马林固定，石蜡包埋，连续切片厚度4μm，常规HE染色，光镜下观察；对疑诊病例行NSE、NF免疫组织化学染色。
2 结果
2.1 内镜特征
22例中肿瘤距肛缘4~7cm者 10例，8~10cm者9例，10cm以上者3例。肿瘤位于直肠前壁7例，后壁5例，左右侧壁各5例。瘤体直径3~5mm者3例 ,5~10mm者12例，10mm以上者7例。肿瘤最小者仅3mm，活检钳除后瘤体消失，最大者25mm；镜像表现：本组20例表现为无蒂半球状，小丘状或乳头状粘膜隆起，瘤体表面光滑，色泽微黄或呈黄白色；1例表现扁平盘状粘膜隆起；1例瘤体表现略呈分叶状。全部病例用闭合活检钳抵触瘤体其质地均较硬。内镜考虑直肠类癌者6例，考虑为粘膜下肿瘤包括纤维瘤与间质瘤者2例，考虑为脂肪瘤者2例；考虑为直肠癌者2例；诊断直肠息肉者5例；诊断为隆起型病变待查者5例。
2.2 病理特点
肿瘤主要位于粘膜及粘膜下层，表面粘膜隆起；瘤细胞为圆形，卵圆形，多边形，立方或柱状，细胞小到中等大小，形态一致，胞浆嗜酸性或空亮，界不清，核圆、卵圆形，大小较一致，染色质细，分布均匀，有的可见核仁，核分裂相少见；瘤细胞呈片巢或小梁细带状，有时可呈管状，腺泡状或菊形团状结构，间质为少量纤维组织或富有血管的纤维组织。肿瘤界线清楚呈膨胀性浸润，可有炎性细胞浸润。本组全瘤标体包括内镜下电切肿瘤7例，手术切除肿瘤3例共10例，病理确诊率达100%；活检组织标本12例，病理确诊率58.33%（7/12），其它分别诊断为粘膜慢性炎3例，类癌可能性大2例。5例行免疫组化染色表现为: NSE、NF呈阳性。
3 讨论
类癌是一种少见的神经内分泌肿瘤，是胰腺和甲状腺C细胞以外的弥漫性内分泌系统发生的低度恶性肿瘤的总称。依胚胎起源不同[2]分为前肠、中肠及后肠类癌三种。直肠类癌一种特殊类型的神经内分泌肿瘤，系后肠类癌一种特殊类型。它起源于肠粘膜陷窝深部的嗜铬细胞（Kultschitzsky细胞），是神经内分泌系统肿瘤中组织分化较好、生长缓慢的低度恶性肿瘤。其组织结构似癌，但与癌又有不同特点，其发展缓慢，多呈局部浸润性生长，较少发生转移，呈低度恶性肿瘤特点。约占直肠恶性肿瘤的1.3%，在胃肠道类癌中，发病率仅次于阑尾而居第二位。直肠类癌临床表现无特异性，其症状与肿瘤大小及部位相关。病变早期多无症状，随着肿瘤增大可出现便频、里急后重，肛门坠胀等直肠刺激症状，便秘等症状。晚期症状与直肠癌相似。直肠类癌多见于直肠下段前壁或侧壁，大多通过直肠指检发现。早期直肠类癌为粘膜下0.3!0.5cm扁圆形结节，边界清，质偏硬，表面光滑，可推动。当肿瘤直径>1cm时，可表现为广基息肉样隆起，若肿瘤浸润肌层则一般不可推动。进一步确诊有待镜检及组织学检查，可疑病变尚需免疫组织化学检查[3]证实。本组内镜检查考虑为直肠类癌者仅为27.3%(6/22)，其余诊断为直肠息肉，粘膜隆起型病变待查或粘膜下肿瘤（如脂肪瘤、间质瘤）；活检组织病理确诊率58.33%（7/12）；电切肿瘤标本7例与外科手术标本3例，全瘤标本病理确诊率100%（10/10）。提示如内镜像疑为类癌，应尽可能切除全瘤标本送检以提高病检正确诊断率，一般的组织活检往往因取材表浅，取材组织细小而不能取到位于粘膜下的直肠类癌组织而不能做出正确诊断。典型类癌的病理特点有：①瘤体多为结节状，也可呈息肉状，瘤体直径大于1.5cm可呈溃疡型，常局限于粘膜及粘膜下层，境界清楚，切面呈黄色，灰白色。②组织学上有特征的形态变化如瘤细胞较小，形态一致，圆形、卵圆形、多边形、立方或柱状，胞浆嗜酸性或空亮，界不清，核小而规则，核分裂相少见，坏死少见或不见。瘤细胞可形成腺管样，菊形团状、团块状、带状及条索状排列。③嗜银染色瘤细胞胞浆内可见嗜银颗粒。免疫组化染色NSE、CgA、Syn、Lu7等神经内细胞分泌标记瘤细胞90%均可阳性。④电镜下胞浆中出现神经内分泌颗粒。直肠类癌主要与以下肿瘤相鉴别：①直肠血管球瘤（固有球瘤）：类癌与固有球瘤相似之处是肿瘤内毛细血管丰富，细胞形态相似，而固有球瘤细胞围绕血管生长，VIM（+），SMA（+），NSE、CgA、Syn等神经内分泌标记阴性。类癌细胞与血管无明确关系，不表达VIM及SMA，表达NSE、CgA、Syn。②低分化腺癌：不典型类癌与低分化腺癌在形态上很相似，细胞呈片巢状或不规则腺管状排列，低分化腺癌瘤细胞异型性更明显，有较多的核分裂象和坏死，EMA（+），CEA（+），NSE（-），CgA（-），Syn（-），借助免疫组化染色有助于鉴别诊断。③神经内分泌癌：二者在组化、免疫组化及电镜检查无显著差别，而二者的鉴别主要依据病理形态学和组织学表现。神经内分泌癌为一种未分化癌细胞，可为小细胞性,也可为大细胞性。核分裂象易见，常有坏死和弥漫性浸润现象。
参考文献
[1]Orloff MJ. Carcinoid tumors of the rectum. Cancer, 1991; 28(1)∶175.
[2]张延龄. 类癌肿瘤的诊治进展[J].国外医学外科学分册, 1996,23（5）：279|283.
[3]马毅，施松，孟刚. 胃肠道类癌. 中国普通外科杂志， 1998； 7(4)∶207.
直肠类癌是一种特殊类型的神经内分泌肿瘤，它起源于肠粘膜陷窝深部的Kultschitzsky细胞，约占直肠恶性肿瘤的1.3%，在胃肠道类癌中，发病率仅次于阑尾而居第二位[1]。现就我院诊治的22例患者的临床、病理及免疫组织学等资料总结分析如下，以期进一步提高对本病的认识。
1 材料和方法
1.1 22例为我院2000年1月至2010年12月期间经电子结肠镜检诊镜下活检、高频电切与住院手术切除的病理标本；其中活检标本12例，电切肿瘤标本7例，手术标本3例。男14例，女8例，年龄23~70岁，平均48岁，以40~59岁发病最多（13例，59.1%）。临床表现为大便次数增多，肛门胀及里急后重者10例，表现为便秘者5例，便血者4例，腹痛3例。其中3例外院做过肠镜检查，诊断为直肠息肉，未做病理活检，建议治疗后复查。病程6个月～5年，平均2年零4个月。
1.2 标本均经10%福尔马林固定，石蜡包埋，连续切片厚度4μm，常规HE染色，光镜下观察；对疑诊病例行NSE、NF免疫组织化学染色。
2 结果
2.1 内镜特征
22例中肿瘤距肛缘4~7cm者 10例，8~10cm者9例，10cm以上者3例。肿瘤位于直肠前壁7例，后壁5例，左右侧壁各5例。瘤体直径3~5mm者3例 ,5~10mm者12例，10mm以上者7例。肿瘤最小者仅3mm，活检钳除后瘤体消失，最大者25mm；镜像表现：本组20例表现为无蒂半球状，小丘状或乳头状粘膜隆起，瘤体表面光滑，色泽微黄或呈黄白色；1例表现扁平盘状粘膜隆起；1例瘤体表现略呈分叶状。全部病例用闭合活检钳抵触瘤体其质地均较硬。内镜考虑直肠类癌者6例，考虑为粘膜下肿瘤包括纤维瘤与间质瘤者2例，考虑为脂肪瘤者2例；考虑为直肠癌者2例；诊断直肠息肉者5例；诊断为隆起型病变待查者5例。
2.2 病理特点
肿瘤主要位于粘膜及粘膜下层，表面粘膜隆起；瘤细胞为圆形，卵圆形，多边形，立方或柱状，细胞小到中等大小，形态一致，胞浆嗜酸性或空亮，界不清，核圆、卵圆形，大小较一致，染色质细，分布均匀，有的可见核仁，核分裂相少见；瘤细胞呈片巢或小梁细带状，有时可呈管状，腺泡状或菊形团状结构，间质为少量纤维组织或富有血管的纤维组织。肿瘤界线清楚呈膨胀性浸润，可有炎性细胞浸润。本组全瘤标体包括内镜下电切肿瘤7例，手术切除肿瘤3例共10例，病理确诊率达100%；活检组织标本12例，病理确诊率58.33%（7/12），其它分别诊断为粘膜慢性炎3例，类癌可能性大2例。5例行免疫组化染色表现为: NSE、NF呈阳性。
3 讨论
类癌是一种少见的神经内分泌肿瘤，是胰腺和甲状腺C细胞以外的弥漫性内分泌系统发生的低度恶性肿瘤的总称。依胚胎起源不同[2]分为前肠、中肠及后肠类癌三种。直肠类癌一种特殊类型的神经内分泌肿瘤，系后肠类癌一种特殊类型。它起源于肠粘膜陷窝深部的嗜铬细胞（Kultschitzsky细胞），是神经内分泌系统肿瘤中组织分化较好、生长缓慢的低度恶性肿瘤。其组织结构似癌，但与癌又有不同特点，其发展缓慢，多呈局部浸润性生长，较少发生转移，呈低度恶性肿瘤特点。约占直肠恶性肿瘤的1.3%，在胃肠道类癌中，发病率仅次于阑尾而居第二位。直肠类癌临床表现无特异性，其症状与肿瘤大小及部位相关。病变早期多无症状，随着肿瘤增大可出现便频、里急后重，肛门坠胀等直肠刺激症状，便秘等症状。晚期症状与直肠癌相似。直肠类癌多见于直肠下段前壁或侧壁，大多通过直肠指检发现。早期直肠类癌为粘膜下0.3!0.5cm扁圆形结节，边界清，质偏硬，表面光滑，可推动。当肿瘤直径>1cm时，可表现为广基息肉样隆起，若肿瘤浸润肌层则一般不可推动。进一步确诊有待镜检及组织学检查，可疑病变尚需免疫组织化学检查[3]证实。本组内镜检查考虑为直肠类癌者仅为27.3%(6/22)，其余诊断为直肠息肉，粘膜隆起型病变待查或粘膜下肿瘤（如脂肪瘤、间质瘤）；活检组织病理确诊率58.33%（7/12）；电切肿瘤标本7例与外科手术标本3例，全瘤标本病理确诊率100%（10/10）。提示如内镜像疑为类癌，应尽可能切除全瘤标本送检以提高病检正确诊断率，一般的组织活检往往因取材表浅，取材组织细小而不能取到位于粘膜下的直肠类癌组织而不能做出正确诊断。典型类癌的病理特点有：①瘤体多为结节状，也可呈息肉状，瘤体直径大于1.5cm可呈溃疡型，常局限于粘膜及粘膜下层，境界清楚，切面呈黄色，灰白色。②组织学上有特征的形态变化如瘤细胞较小，形态一致，圆形、卵圆形、多边形、立方或柱状，胞浆嗜酸性或空亮，界不清，核小而规则，核分裂相少见，坏死少见或不见。瘤细胞可形成腺管样，菊形团状、团块状、带状及条索状排列。③嗜银染色瘤细胞胞浆内可见嗜银颗粒。免疫组化染色NSE、CgA、Syn、Lu7等神经内细胞分泌标记瘤细胞90%均可阳性。④电镜下胞浆中出现神经内分泌颗粒。直肠类癌主要与以下肿瘤相鉴别：①直肠血管球瘤（固有球瘤）：类癌与固有球瘤相似之处是肿瘤内毛细血管丰富，细胞形态相似，而固有球瘤细胞围绕血管生长，VIM（+），SMA（+），NSE、CgA、Syn等神经内分泌标记阴性。类癌细胞与血管无明确关系，不表达VIM及SMA，表达NSE、CgA、Syn。②低分化腺癌：不典型类癌与低分化腺癌在形态上很相似，细胞呈片巢状或不规则腺管状排列，低分化腺癌瘤细胞异型性更明显，有较多的核分裂象和坏死，EMA（+），CEA（+），NSE（-），CgA（-），Syn（-），借助免疫组化染色有助于鉴别诊断。③神经内分泌癌：二者在组化、免疫组化及电镜检查无显著差别，而二者的鉴别主要依据病理形态学和组织学表现。神经内分泌癌为一种未分化癌细胞，可为小细胞性,也可为大细胞性。核分裂象易见，常有坏死和弥漫性浸润现象。
参考文献
[1]Orloff MJ. Carcinoid tumors of the rectum. Cancer, 1991; 28(1)∶175.
[2]张延龄. 类癌肿瘤的诊治进展[J].国外医学外科学分册, 1996,23（5）：279|283.
[3]马毅，施松，孟刚. 胃肠道类癌. 中国普通外科杂志， 1998； 7(4)∶207.