【摘 要】
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铜伴侣蛋白广泛存在于各种生物体细胞内 ,结合并运输铜离子 ,参与目的蛋白装配 ,同时保护机体免受游离铜离子的毒性作用 ,是铜稳态调节的重要实现者。原核生物中铜伴侣蛋白模
【机 构】
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中山医科大学附属第一医院神经科,中山医科大学附属第一医院神经科 广东广州510080,广东广州510080
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铜伴侣蛋白广泛存在于各种生物体细胞内 ,结合并运输铜离子 ,参与目的蛋白装配 ,同时保护机体免受游离铜离子的毒性作用 ,是铜稳态调节的重要实现者。原核生物中铜伴侣蛋白模型为 Cop操纵元中的 Cop Z;真核生物中目前研究较为清楚的铜伴侣蛋白系统包括 ATX1、COX17和 CCC2三类 ,分别运输细胞内铜离子至不同的靶位点。在人体内 ,铜伴侣蛋白HAH1和下游的铜转运 ATP酶 ,即 WD/ MNK蛋白组成了肝细胞内铜稳态调节的主要途径 ,WD/ MNK蛋白的功能障碍会造成铜代谢障碍而引起临床较为常见的 Wilson病和 Menkes病
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