【摘 要】
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先天性长QT综合征（LQTS）是一种潜在的致命性的心脏离子通道病，儿童以及青春期发病多见。发病时心电图表现为尖端扭转性室性心动过速，晕厥、猝死为部分患者的首发临床症状，大部分人
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科
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先天性长QT综合征（LQTS）是一种潜在的致命性的心脏离子通道病，儿童以及青春期发病多见。发病时心电图表现为尖端扭转性室性心动过速，晕厥、猝死为部分患者的首发临床症状，大部分人可无明显临床症状。LQTS的诊断主要从家族史、临床表现、心电图三个方面进行评分诊断，目前基因检查也成为必不可少的诊断手段，明显提高了阳性诊断率。对于LQTs的管理包括生活方式调整，β受体阻滞剂应用，左心交感神经切断术和可置入式心脏除颤仪。深入研究LQTS的基因以及临床特点将对LQTS的治疗越来越个体化和精准化。
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