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目的
比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的电生理特点。
方法对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾,寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者,为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照,对两组患者的电生理特点进行比较。
结果83例平山病患者中共有8例(9.6%)肌电图呈广泛神经源性损害,与ALS对照组[(38.6±4.2)岁]相比,平山病组患者年龄更小[(17.5±2.4)岁,t=12.92,P<0.01],双侧受累者更少(1/8与12/16,P=0.008),正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1/8与15/16,P<0.01),尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0.66(0.29,0.79)与1.83(1.20, 3.82),Z=124.0,P<0.01],上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌Z=60.5,P=0.003;伸指总肌Z=36.0,P=0.019),胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33%(31%,50%)与52%(43%,58%), Z=103, P=0.016]。
结论平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确,上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别。