【摘 要】
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目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科
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目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表现,同时部分患儿合并呼吸系统、中枢神经系统、循环系统、泌尿系统等其它脏器受累;42例中感染相关性26例;非感染相关性5例;剩下11例病因不明;根据HLH-94或HLH-2004方案治疗后,好转或治愈19例,死亡13例,失访10例。采用流式细胞术检测了25例患儿外周血CD3+/CD4+、CD3+/CD8+、CD3-/CD19+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞的表达水平,结果示患儿CD4+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞百分率明显降低(P<0.05),CD8+、B(CD19+)细胞百分率明显升高(P<0.05)。结论小儿HLH病因复杂,临床表现多样,病死率较高,外周血淋巴细胞亚型的改变可能与其发病及病情严重程度密切相关。
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