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【中图分类号】R777.4 【文献标识码】A 【文章编号】1550-1868（2014）12
痛性眼肌麻痹综合征是一种好发于中老年，具有特殊臨床表现的头痛类型，以头痛或眼眶周围伴同侧眼球运动神经损害为主。本病临床少见，表现复杂多样，有多种疾病可出现眼外肌麻痹，且许多疾病较痛性眼肌麻痹更为常见，故痛性眼肌麻痹容易被误诊或漏诊，本文就1例痛性眼肌麻痹综合征患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。
病历资料：
男性，35岁，汉族，因“左眼、左额部疼痛半月余，伴复视、左面部疼痛、偏舌麻木、左侧咀嚼费力3d”于2011-12-8入院。既往曾患糜烂性胃炎合并十二指肠溃疡病史6年余，平时服用“甲氰米胍、阿莫西林”，曾患肺结核，已治愈。否认其它传染病史，否认药物食物过敏史，否认高血压病、糖尿病，否认甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
患者半个多月前无明显诱因出现头痛，左额部及左眼眶后疼痛，疼痛为持续性胀痛，用毛巾热敷头部后可稍缓解，眼球活动时眶后疼痛加重，在吉林某医院做头部CT检查未见异常，3天前出现复视，到柳河医院眼科就诊，做头MRI及MRA检查未见异常，给予“强的松、甲钴胺、七叶皂苷钠”等治疗，治疗期间患者头痛、复视等症状基本消失，停用上述药物2天后症状再次复发，疼痛剧烈，再次口服上述药物，症状未缓解。3天前出现左面部疼痛及左侧舌麻木，咀嚼费力，复视加重，为求进一步治疗入我院。发病时患者无头晕、视力减退、听力减退、意识障碍、饮水呛咳，无肢体无力、麻木等，无发热。病前无感冒、腹泻、皮肤化脓性病灶史。查体：精神佳，体温：36.3℃，脉搏：75次/min，呼吸：16次/min，血压：105/75mmHg。心肺腹部检查无明显异常。神经系统检查：神清，言语流利。双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，左眼外展露白4mm，右眼外展露白1mm，角膜反射存在，无眼震，左视及上视时，有复视。左眼鼻唇沟稍浅，张口稍向右侧偏，伸舌不偏，左面部（眼裂以下），左耳前及左侧上颌骨上缘条带区针刺觉减退。四肢肌力5级，肌张力正常，肢体及躯干无感觉障碍，腱反射两侧对称（++），双侧掌颌反射阴性，Hoffmann征阴性，双侧Brudzinski征阴性，双侧Babinski征阴性，Chaddock征阴性，Kernig征阴性。颈无抵抗，共济运动协调。2011-11-25头MRI及MRA未见明显异常。初步诊断：头痛、复视原因待查，痛性眼肌麻痹待诊断。患者主要症状为头痛伴海绵窦及眶上裂周围走行神经受损症状，对激素治疗反应良好，头MRI及眼眶部CT未见明显异常，最终明确诊断痛性眼肌麻痹综合征。
讨论：
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征，于1954年首先由Tolosa报道，1961年Hunt等又报告数例，1966年Smith和Taxdal将其命名为Tolosa-Hunt综合征（简称THS）.目前认为本病是因海绵窦、眶上裂、眶尖非特异性肉芽组织引起眼眶头痛并导致动眼神经、外展神经、三叉神经、滑车神经功能障碍[1]。组织学检查发现其海绵窦存在非特异性动脉周围炎和肉芽肿，神经束膜增厚，海绵窦局部硬脑膜增厚，并报告使用糖皮质激素治疗后症状得以明显的改善。2004年国际头痛协会有关THS新的诊断标准指出[2]确诊THS均需排除其他能引起头痛和眼肌麻痹的疾病：①其他原因痛性眼肌麻痹：如颈内动脉海绵窦段或后交通动脉动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘、海绵窦血栓形成与蝶鞍附近占位性病变。上述疾病早期采用糖皮质激素治疗可在一定程度缓解症状，影像学检查有助于与THS鉴别。②眼肌麻痹性偏头痛：多在30岁前发病，多有偏头痛家族史。表现为周期性一侧头痛或眶后搏动性疼痛，常累及第Ⅲ颅神经，第Ⅳ、Ⅵ颅神经很少受累及，但不影响第Ⅴ颅神经。开始数次发作后眼肌麻痹可自行缓解，多次发病后可遗留一定后遗症。糖皮质激素治疗可缩短眼肌麻痹恢复时间。③糖尿病眼肌麻痹：多见于老年人，多有糖尿病史，发病急剧但头痛不明显。
本次报道的病例特点：①呈急性或亚急性起病，多数无前驱症状；②头痛常为首发症状，头痛部位可累及眼球或眶部或二者同时累及，也可累及半侧头部，头痛多为持续，伴眼球肿胀、畏光流泪、恶心、呕吐等症状；③以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可单独受累或合并受累，其中第Ⅲ颅神经损害最常见，与国内报道相识[3]；④症状可持续数日或数周，可自行缓解；⑤颅脑MRI或CT检查无异常表现；⑥对皮质类固醇激素治疗敏感，用该类药物治疗后头痛症状多在72h内明显改善或消失，颅神经症状恢复较慢，其症状多在数日至数月内完全缓解。
THS的病因尚不明确，临床诊断THS是一个排他性诊断，必须排除其他相关疾病和其他原因所致的痛性眼肌麻痹。入院后需行血清学相关检查、CSF检查、影像学检查，甚至鼻咽部或海绵窦部的组织活检。提醒临床医生对此引起关注，对临床治疗效果不满意者，应定期随访以防误诊
参考文献
[1]Smith JL，Taxdal DS.Painful ophthalmopiegia.The Tolosa-Hunt syndrome [J].Am J Ophthalmol，1966；44（5）：544-549.
[2]Olesen J.The International Classification of Headache Disorders，2nd edition：application to practice[J].Funct Neurol，2005，20（2）；61-68
[3]周志明，徐格林，刘新峰。Tolosa-Hunt综合征的临床特点分析。中国神经免疫学和神经病学杂志2008；15（6）：467-46
痛性眼肌麻痹综合征是一种好发于中老年，具有特殊臨床表现的头痛类型，以头痛或眼眶周围伴同侧眼球运动神经损害为主。本病临床少见，表现复杂多样，有多种疾病可出现眼外肌麻痹，且许多疾病较痛性眼肌麻痹更为常见，故痛性眼肌麻痹容易被误诊或漏诊，本文就1例痛性眼肌麻痹综合征患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。
病历资料：
男性，35岁，汉族，因“左眼、左额部疼痛半月余，伴复视、左面部疼痛、偏舌麻木、左侧咀嚼费力3d”于2011-12-8入院。既往曾患糜烂性胃炎合并十二指肠溃疡病史6年余，平时服用“甲氰米胍、阿莫西林”，曾患肺结核，已治愈。否认其它传染病史，否认药物食物过敏史，否认高血压病、糖尿病，否认甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
患者半个多月前无明显诱因出现头痛，左额部及左眼眶后疼痛，疼痛为持续性胀痛，用毛巾热敷头部后可稍缓解，眼球活动时眶后疼痛加重，在吉林某医院做头部CT检查未见异常，3天前出现复视，到柳河医院眼科就诊，做头MRI及MRA检查未见异常，给予“强的松、甲钴胺、七叶皂苷钠”等治疗，治疗期间患者头痛、复视等症状基本消失，停用上述药物2天后症状再次复发，疼痛剧烈，再次口服上述药物，症状未缓解。3天前出现左面部疼痛及左侧舌麻木，咀嚼费力，复视加重，为求进一步治疗入我院。发病时患者无头晕、视力减退、听力减退、意识障碍、饮水呛咳，无肢体无力、麻木等，无发热。病前无感冒、腹泻、皮肤化脓性病灶史。查体：精神佳，体温：36.3℃，脉搏：75次/min，呼吸：16次/min，血压：105/75mmHg。心肺腹部检查无明显异常。神经系统检查：神清，言语流利。双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，左眼外展露白4mm，右眼外展露白1mm，角膜反射存在，无眼震，左视及上视时，有复视。左眼鼻唇沟稍浅，张口稍向右侧偏，伸舌不偏，左面部（眼裂以下），左耳前及左侧上颌骨上缘条带区针刺觉减退。四肢肌力5级，肌张力正常，肢体及躯干无感觉障碍，腱反射两侧对称（++），双侧掌颌反射阴性，Hoffmann征阴性，双侧Brudzinski征阴性，双侧Babinski征阴性，Chaddock征阴性，Kernig征阴性。颈无抵抗，共济运动协调。2011-11-25头MRI及MRA未见明显异常。初步诊断：头痛、复视原因待查，痛性眼肌麻痹待诊断。患者主要症状为头痛伴海绵窦及眶上裂周围走行神经受损症状，对激素治疗反应良好，头MRI及眼眶部CT未见明显异常，最终明确诊断痛性眼肌麻痹综合征。
讨论：
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征，于1954年首先由Tolosa报道，1961年Hunt等又报告数例，1966年Smith和Taxdal将其命名为Tolosa-Hunt综合征（简称THS）.目前认为本病是因海绵窦、眶上裂、眶尖非特异性肉芽组织引起眼眶头痛并导致动眼神经、外展神经、三叉神经、滑车神经功能障碍[1]。组织学检查发现其海绵窦存在非特异性动脉周围炎和肉芽肿，神经束膜增厚，海绵窦局部硬脑膜增厚，并报告使用糖皮质激素治疗后症状得以明显的改善。2004年国际头痛协会有关THS新的诊断标准指出[2]确诊THS均需排除其他能引起头痛和眼肌麻痹的疾病：①其他原因痛性眼肌麻痹：如颈内动脉海绵窦段或后交通动脉动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘、海绵窦血栓形成与蝶鞍附近占位性病变。上述疾病早期采用糖皮质激素治疗可在一定程度缓解症状，影像学检查有助于与THS鉴别。②眼肌麻痹性偏头痛：多在30岁前发病，多有偏头痛家族史。表现为周期性一侧头痛或眶后搏动性疼痛，常累及第Ⅲ颅神经，第Ⅳ、Ⅵ颅神经很少受累及，但不影响第Ⅴ颅神经。开始数次发作后眼肌麻痹可自行缓解，多次发病后可遗留一定后遗症。糖皮质激素治疗可缩短眼肌麻痹恢复时间。③糖尿病眼肌麻痹：多见于老年人，多有糖尿病史，发病急剧但头痛不明显。
本次报道的病例特点：①呈急性或亚急性起病，多数无前驱症状；②头痛常为首发症状，头痛部位可累及眼球或眶部或二者同时累及，也可累及半侧头部，头痛多为持续，伴眼球肿胀、畏光流泪、恶心、呕吐等症状；③以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可单独受累或合并受累，其中第Ⅲ颅神经损害最常见，与国内报道相识[3]；④症状可持续数日或数周，可自行缓解；⑤颅脑MRI或CT检查无异常表现；⑥对皮质类固醇激素治疗敏感，用该类药物治疗后头痛症状多在72h内明显改善或消失，颅神经症状恢复较慢，其症状多在数日至数月内完全缓解。
THS的病因尚不明确，临床诊断THS是一个排他性诊断，必须排除其他相关疾病和其他原因所致的痛性眼肌麻痹。入院后需行血清学相关检查、CSF检查、影像学检查，甚至鼻咽部或海绵窦部的组织活检。提醒临床医生对此引起关注，对临床治疗效果不满意者，应定期随访以防误诊
参考文献
[1]Smith JL，Taxdal DS.Painful ophthalmopiegia.The Tolosa-Hunt syndrome [J].Am J Ophthalmol，1966；44（5）：544-549.
[2]Olesen J.The International Classification of Headache Disorders，2nd edition：application to practice[J].Funct Neurol，2005，20（2）；61-68
[3]周志明，徐格林，刘新峰。Tolosa-Hunt综合征的临床特点分析。中国神经免疫学和神经病学杂志2008；15（6）：467-46