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【中图分类号】R362【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)04-0202-01
原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数，约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多，引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。 本病好发于女性，男女之比约1：2~4，妇女绝经期发病率最高，在一组选择性病例调查中，〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000~1/200。
我科自2008年~2011年至今共收治甲状旁腺机能亢进病人6例。为提高对本病的诊疗水平，结合文献做一回顾。
1 临床资料
本组6例。男1例。女5例。年龄20~52岁。平均年龄39岁。病程6个月~4年。其中6个月1例，1~4年5例。
2 临床表现
主要为四肢无力，行走困难，全身骨与关节疼痛4例。全身骨关节疼痛并泌尿系结石2例。经多次化验血钙均升高。血磷降低。本组6例病人均行头颅、脊柱，四肢X线检查，均有骨质疏松。部分有骨囊肿。骨密度检查均有骨密度减低。6例术前行颈部B超检查，均发现甲状旁腺肿瘤。
3 治疗
3.1 内科治疗当有严重心血管和代谢性疾病时只能药物治疗。
3.1.1 限制含钙食物摄入；
3.1.2 抑制PTH分泌：①β3肾上腺素受体抑制剂心得安40mg/d；②甲氰咪呱作用欠可靠。
3.1.3 抑制PTH对骨的作用：①磷酸盐：有增加血磷，使钙盐沉积在骨内引起血钙降低；其次抑制1,25(OH)2D3的生成，导致肠钙吸收减少使血钙降低； ②雌激素适用与绝经妇女患者，要权衡使用。
3.2 手术治疗行手术治疗。术前B超定位后仅行术中患侧探查。结果均为单发腺瘤。术后出现抽搐，查血钙均低于正常值。给予葡萄糖酸钙静点后缓解。术后疼痛、行走困难、下肢无力等症状均消失。
4 结果
本组病例3例行内科治疗，病症缓解，3例行手术治疗，症状均消失。
5 讨论
5.1 病因可能的原因有以下几点：
5.1.1 头颈放射治疗：10%-30%甲旁亢病人曾有放射治疗史，而且常有甲状腺结节疾病。其中良性甲状腺疾病占20%-50%，恶性病变为6%-11%。
5.1.2 酗酒:
5.1.3 药物：噻嗪类利尿药，糖皮质激素，硫氧嘧啶、高血糖素等均可导致PTH增高。
5.1.4 遗传：在一个家族中可有一个以上的成员存在甲旁亢，部分多发性内分泌腺瘤（multiple endocrine neoplasia, MEN），MEN I是指垂体，胰腺，甲状旁腺，肾上腺皮质的多发性内分泌腺瘤，有第二对染色体q13等位基因的缺失；MEN II是指甲状旁腺增生同时伴有甲状腺髓样瘤或/和嗜铬细胞瘤，有10对染色体的基因缺陷。
5.2 症状学:
5.2.1 骨关节损害：全身性弥漫性骨病，大多为承受重力的骨骼，如下肢、腰椎、足底病最常见，活动后加剧。体检时可有长骨部位压痛，向发生自发性骨折，尤其在囊性病变部位多发生在长骨，偶发生在下颌骨。关节痛，系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致，极易误诊为类风关。
5.2.2 泌尿系统：约2/3患者可有肾损害，常见的是复发性泌尿道结石，肾绞痛，血尿，特别是双侧性泌尿道结石患者中约有5%-10%病因为本病。肾小管浓缩功能下降产生多尿，多饮，加之血钙增高，严重时产生尿崩。肾小管结构破坏易反复尿路感染，最后导致肾单位减少，形成不可逆的肾功能衰竭。
5.2.3 消化系统：高血钙使平滑肌兴奋性降低，胃肠张力减低。病人有消化不良，纳差，恶心，呕吐及便秘。PTH可使胃泌素分泌增加约10%，可伴有复发性消化性溃疡，药物治疗无效。摘除甲状旁腺腺瘤后可使痊愈。钙离子易沉着于硷性胰管及胰腺内，激活胰蛋白酶，使5%-10%病人有急、慢性胰腺炎发作。
5.2.4 心血管系统：高血压使血管平滑肌收缩，血管钙化，形成高血压，发生率20%-25%，心内膜及心肌钙化使心功能减退。
5.2.5 神经精神病变：当血钙3-4时有精神衰弱症状。4时呈器质性精神病，出现谵妄，精神错乱。接近5时昏迷不醒。少数有头痛、脑卒中、椎体外系病变、麻痹，可能与颅内钙化有关。
5.2.6 肌肉系统：肌无力，以近端肌群易受累，近端肌肉疼痛，萎缩，肌肉活检呈非特异性改变。肌电图可报告为肌源性或神经源性，可误诊为周围神经炎。
5.3甲状旁腺机能亢进诊断:
5.3.1 定性诊断 高钙低磷和尿钙增高是诊断的重要依据。反复而持续的血钙增高，往往提示有甲状旁腺机能亢进的可能。本组6例测定血钙增高，血磷降低。经进一步检查确诊为本病。对有泌尿系结石持续性骨关节疼痛，肌无力病理性骨折者均应常规测定血钙、磷以防漏诊和误诊。在肾功能正常情況下，PTH及血钙增高可基本诊断甲旁亢的存在。
5.3.2 定位检查：由于原发性甲旁亢大多为甲状旁腺腺瘤，故影象学检查可提示病变部位利于手术探查。①B超：有效率为70-79%，可以发现0.5-1cm的肿瘤，假阳性仅4%。但不能发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。②部及纵隔CT检查：对颈部病变意义不大，后纵隔无法用CT发现。上纵隔的阳性率67%，发现的最小病变为1.6cm，仅限于第一次颈部手术失败患者，利用CT对纵隔病变可能有效，总的阳性率为29%。③放射性核素检查：近年来，锝-99 （99m Tc-MIBI）替代了原来锝-99m（99m-Tc）和陀（201TI）双重放射性核素减影扫描。报道与手术符合率达92%，可检出直径1cm以上的病变。④选择性甲状腺静脉取血测iPTH：此项检查为创伤性，血iPTH的峰值是反映病变的甲状旁腺位置。由于是创伤性检查，初次手术病人无需作此检查。⑤选择性甲状腺动脉造影：由于该检查可致严重的并发症，该慎重对待。已不被多数医院所采用。
5.4物理检查甲状旁腺瘤术前定位困难，因甲状旁腺瘤体积小位置隐蔽且位置变异多。术前甲状腺触诊很少能触及瘤体。为了使手术更具针对性，多数学者主张术前采用非损伤性定位检查[3]。包括B超，CT、MRI、放射性数字减影扫描。本组6例病人行B超检查均发现甲状旁腺瘤。协和医院张普熙报告用高分辨率B超可查甲旁腺瘤阳性率高达95.5%[2]。我们认为B超可作为首选检测方法。必要时行CT、MRI。放射性减影扫描。
6 预防
原发性甲状旁腺机能亢进症，在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主，三发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除，而对假性甲旁亢切除肿瘤方可达到治疗目的。
参考文献
[1] 郑家玑.33例原发甲状旁亢误诊分析.北京医学,1991.3
[2] 张普熙.原发性甲状旁腺机能亢进症的B超诊断
[3] 刘自宽.原发性甲状旁腺机能亢进症的临床实践.天津医药,1987.5
作者单位：165000 黑龙江省大兴安岭新林区人民医院
原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数，约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多，引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。 本病好发于女性，男女之比约1：2~4，妇女绝经期发病率最高，在一组选择性病例调查中，〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000~1/200。
我科自2008年~2011年至今共收治甲状旁腺机能亢进病人6例。为提高对本病的诊疗水平，结合文献做一回顾。
1 临床资料
本组6例。男1例。女5例。年龄20~52岁。平均年龄39岁。病程6个月~4年。其中6个月1例，1~4年5例。
2 临床表现
主要为四肢无力，行走困难，全身骨与关节疼痛4例。全身骨关节疼痛并泌尿系结石2例。经多次化验血钙均升高。血磷降低。本组6例病人均行头颅、脊柱，四肢X线检查，均有骨质疏松。部分有骨囊肿。骨密度检查均有骨密度减低。6例术前行颈部B超检查，均发现甲状旁腺肿瘤。
3 治疗
3.1 内科治疗当有严重心血管和代谢性疾病时只能药物治疗。
3.1.1 限制含钙食物摄入；
3.1.2 抑制PTH分泌：①β3肾上腺素受体抑制剂心得安40mg/d；②甲氰咪呱作用欠可靠。
3.1.3 抑制PTH对骨的作用：①磷酸盐：有增加血磷，使钙盐沉积在骨内引起血钙降低；其次抑制1,25(OH)2D3的生成，导致肠钙吸收减少使血钙降低； ②雌激素适用与绝经妇女患者，要权衡使用。
3.2 手术治疗行手术治疗。术前B超定位后仅行术中患侧探查。结果均为单发腺瘤。术后出现抽搐，查血钙均低于正常值。给予葡萄糖酸钙静点后缓解。术后疼痛、行走困难、下肢无力等症状均消失。
4 结果
本组病例3例行内科治疗，病症缓解，3例行手术治疗，症状均消失。
5 讨论
5.1 病因可能的原因有以下几点：
5.1.1 头颈放射治疗：10%-30%甲旁亢病人曾有放射治疗史，而且常有甲状腺结节疾病。其中良性甲状腺疾病占20%-50%，恶性病变为6%-11%。
5.1.2 酗酒:
5.1.3 药物：噻嗪类利尿药，糖皮质激素，硫氧嘧啶、高血糖素等均可导致PTH增高。
5.1.4 遗传：在一个家族中可有一个以上的成员存在甲旁亢，部分多发性内分泌腺瘤（multiple endocrine neoplasia, MEN），MEN I是指垂体，胰腺，甲状旁腺，肾上腺皮质的多发性内分泌腺瘤，有第二对染色体q13等位基因的缺失；MEN II是指甲状旁腺增生同时伴有甲状腺髓样瘤或/和嗜铬细胞瘤，有10对染色体的基因缺陷。
5.2 症状学:
5.2.1 骨关节损害：全身性弥漫性骨病，大多为承受重力的骨骼，如下肢、腰椎、足底病最常见，活动后加剧。体检时可有长骨部位压痛，向发生自发性骨折，尤其在囊性病变部位多发生在长骨，偶发生在下颌骨。关节痛，系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致，极易误诊为类风关。
5.2.2 泌尿系统：约2/3患者可有肾损害，常见的是复发性泌尿道结石，肾绞痛，血尿，特别是双侧性泌尿道结石患者中约有5%-10%病因为本病。肾小管浓缩功能下降产生多尿，多饮，加之血钙增高，严重时产生尿崩。肾小管结构破坏易反复尿路感染，最后导致肾单位减少，形成不可逆的肾功能衰竭。
5.2.3 消化系统：高血钙使平滑肌兴奋性降低，胃肠张力减低。病人有消化不良，纳差，恶心，呕吐及便秘。PTH可使胃泌素分泌增加约10%，可伴有复发性消化性溃疡，药物治疗无效。摘除甲状旁腺腺瘤后可使痊愈。钙离子易沉着于硷性胰管及胰腺内，激活胰蛋白酶，使5%-10%病人有急、慢性胰腺炎发作。
5.2.4 心血管系统：高血压使血管平滑肌收缩，血管钙化，形成高血压，发生率20%-25%，心内膜及心肌钙化使心功能减退。
5.2.5 神经精神病变：当血钙3-4时有精神衰弱症状。4时呈器质性精神病，出现谵妄，精神错乱。接近5时昏迷不醒。少数有头痛、脑卒中、椎体外系病变、麻痹，可能与颅内钙化有关。
5.2.6 肌肉系统：肌无力，以近端肌群易受累，近端肌肉疼痛，萎缩，肌肉活检呈非特异性改变。肌电图可报告为肌源性或神经源性，可误诊为周围神经炎。
5.3甲状旁腺机能亢进诊断:
5.3.1 定性诊断 高钙低磷和尿钙增高是诊断的重要依据。反复而持续的血钙增高，往往提示有甲状旁腺机能亢进的可能。本组6例测定血钙增高，血磷降低。经进一步检查确诊为本病。对有泌尿系结石持续性骨关节疼痛，肌无力病理性骨折者均应常规测定血钙、磷以防漏诊和误诊。在肾功能正常情況下，PTH及血钙增高可基本诊断甲旁亢的存在。
5.3.2 定位检查：由于原发性甲旁亢大多为甲状旁腺腺瘤，故影象学检查可提示病变部位利于手术探查。①B超：有效率为70-79%，可以发现0.5-1cm的肿瘤，假阳性仅4%。但不能发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。②部及纵隔CT检查：对颈部病变意义不大，后纵隔无法用CT发现。上纵隔的阳性率67%，发现的最小病变为1.6cm，仅限于第一次颈部手术失败患者，利用CT对纵隔病变可能有效，总的阳性率为29%。③放射性核素检查：近年来，锝-99 （99m Tc-MIBI）替代了原来锝-99m（99m-Tc）和陀（201TI）双重放射性核素减影扫描。报道与手术符合率达92%，可检出直径1cm以上的病变。④选择性甲状腺静脉取血测iPTH：此项检查为创伤性，血iPTH的峰值是反映病变的甲状旁腺位置。由于是创伤性检查，初次手术病人无需作此检查。⑤选择性甲状腺动脉造影：由于该检查可致严重的并发症，该慎重对待。已不被多数医院所采用。
5.4物理检查甲状旁腺瘤术前定位困难，因甲状旁腺瘤体积小位置隐蔽且位置变异多。术前甲状腺触诊很少能触及瘤体。为了使手术更具针对性，多数学者主张术前采用非损伤性定位检查[3]。包括B超，CT、MRI、放射性数字减影扫描。本组6例病人行B超检查均发现甲状旁腺瘤。协和医院张普熙报告用高分辨率B超可查甲旁腺瘤阳性率高达95.5%[2]。我们认为B超可作为首选检测方法。必要时行CT、MRI。放射性减影扫描。
6 预防
原发性甲状旁腺机能亢进症，在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主，三发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除，而对假性甲旁亢切除肿瘤方可达到治疗目的。
参考文献
[1] 郑家玑.33例原发甲状旁亢误诊分析.北京医学,1991.3
[2] 张普熙.原发性甲状旁腺机能亢进症的B超诊断
[3] 刘自宽.原发性甲状旁腺机能亢进症的临床实践.天津医药,1987.5
作者单位：165000 黑龙江省大兴安岭新林区人民医院