酶病相关论文
为了探讨肾病综合征(肾病)病情的波动、迁延和复发的原因,对乙肝病毒标志物(HBVM)、血清IgE值、尿γ-谷氨酰转肽酶
In order to ......
大量不同种类的血液病通过产前诊断已能被检出。这些病人经胎儿血液或DNA检查后报到遗传性贫血症产前监测国际登记处,但无一例导......
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是我国广东沿海一带分布最为广泛的一种红细胞遗传性疾病,它以慢性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症为......
红细胞丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK.EC2.7.1.40)是糖酵解途径中的3个关键酶之一。红细胞PK的遗传性缺陷可引起遗传性非球形红细胞溶血性贫血(hereditarynonspheroeytichemolyticanemia,.........
慢性再生障碍性贫血红细胞腺苷脱氨酶活性升高伴溶血一例谢彦晖,林果为,梁晓华1989年Martin报告2例骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDS-RA)患者红细胞腺苷......
中华医学会血液学学会第三届全国溶血性贫血(溶贫)学术会议于1994年11月8~11日在深圳市召开。会议收到论文195篇,出席代表168人。......
第三届全国溶血性贫血学术会议纪要中华医学会血液学会第三届全国溶血性贫血(溶贫)学术会议于1994年11月8~11日在广东省深圳市召开。大会收到论......
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是人类最常见的酶病。缺乏G6PD的红细胞无足够的能力破坏过氧化物,并对溶血有较高的易感性。Pycno......
我国的贫血研究工作在前辈们的努力下,较早取得较好的成绩,部分工作,如再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)居国......
由中华医学会血液学分会主办,广西医科大学第一附属医院承办的第10届全国贫血学术会议,于2003年11月19~23日在广西壮族自治区桂林市召......
我国的贫血研究工作在前辈们的努力下,较早取得较好的成绩,部分工作如再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)居国际水平。......
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是人类最常见的酶病.缺乏G6PD的红细胞无足够的能力破坏过氧化物,并对溶血有较高的易感性.Pycnog......
研究发现苯甲酸钠(SB)治疗先天性尿素循环酶病有关的高氨血症有效,SB促进氨基酸酰化产物而能用以增加尿氮排泄。尽管有SB治疗肝硬......
近年来,广泛深入研究遗传性酶病,发现了很多种这类疾病,以致使诊断变得极为复杂。在不久以前,酶病的诊断仍以临床、遗传和临床生......
美国芝加哥消息:基因转移疗法治疗某些遗传性疾病即将问世。洛杉矶加利福尼亚大学的研究者Martin Cline将新的基因试验转移给人—......
自1956年发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷以来已发现20余种遗传性酶病,其中大多数可引起溶血性贫血。最近酶缺陷疾病分子机制的研究......
苏联“血液学和输血”杂志〔1987,(11):3〕最近发表一篇署名文章谈血液学的改革。文章首先指出,血液病问题日益显得重要,造血系统......
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6 PD)缺乏是一种遗传性的红细胞酶病,是新生儿遗传性溶血性贫血的最常见原因。以往一般实验室常用高......
Matthay等报导260例生后几小时内死亡的新生儿中有4例是由于红细胞酶病所致,2例为丙酮酸激酶缺乏,丙糖磷酸异构酶及葡萄糖磷酸异......
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏是一种遗传性缺陷的红细胞酶病,是新生婴儿遗传性溶血性贫血的最常见原因。已有许多调查表......
由于空间辐射与微重力的综合作用 ,一粒普通的种子随人造卫星太空漫游后竟发生了神奇的变化 :水稻的生育期缩短 13天 ,增产 10 %以......
严格苗木检疫。葡萄苗木来源要清楚,品种、质量要保证,特别是从外地引进苗木时,必须要经防疫部门检疫,清除带病毒苗木和有病虫害......
先天性遗传代谢缺陷病是由于患者体内先天缺乏某种酶引起代谢障碍的一种遗传性疾病,素有“酶病”“基因病”之称。该项研究内容包括......
成熟的红细胞没有细胞核、线粒体和核糖体,因此,也就不合成蛋白质或进行氧化磷酸化。尽管红细胞的代谢能力有限,它仍能在血循环中......
人红细胞酶病的临床表现差异很大,某些酶病如乙二醛酶Ⅱ缺乏,没有明显的血液学或其他方面的临床表现。另一些酶病,也没有血液学表......
血红蛋白病是人类分布最广的单基因遗传性疾病,根据世界卫生组织的资料,世界上约有2.4亿人患有质的(结构异常)或量的(地中海贫血)......
血红蛋白病血红蛋白病包括异常血红蛋白病和地中海贫血两大类。由于分子病理学的阐明,这两类疾病有时难以分出明确的界限。一、异......
本文比较了23例MDS和9例AA患者4种红细胞酶的活性,除醛缩酶(ALD)外,丙酮酸激酶(PK)、嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)、腺苷脱氨酶(ADA)在AA患者均接近正常,和MDS差异显著,尤其是PK和......
<正> 在疟疾治疗服药中,有少数人红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症患者服用伯喹后可能发生溶血反应,在群众中造成不良影响,......
红细胞酶病是指参与红细胞代谢(主要是糖代谢)的酶由于基因缺陷导致酶活性或酶性质改变,引起溶血和/或其它表现的一组疾病,也称为......