【摘 要】
：
目的：探讨多发性内分泌肿瘤1型(Multi-pIe enclocrine neoplasia,MEN-1)的诊断思路和外科处理.方法：四顾性研究1974年至2006年我院诊断和治疗的MEN-1患者的临床资料.结果：本组MEN-1患者21例,其中14例分属5个家系.1997年后的17例中16例发现MEN1基因突变.20例患者中甲状旁腺受累13例,胰肠内分泌肿瘤9例,垂体腺瘤8例,肾上腺受累6例,胸腺
【机 构】
：
上海交通大学医学院附属瑞金医院外科 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科
论文部分内容阅读
目的：探讨多发性内分泌肿瘤1型(Multi-pIe enclocrine neoplasia,MEN-1)的诊断思路和外科处理.方法：四顾性研究1974年至2006年我院诊断和治疗的MEN-1患者的临床资料.结果：本组MEN-1患者21例,其中14例分属5个家系.1997年后的17例中16例发现MEN1基因突变.20例患者中甲状旁腺受累13例,胰肠内分泌肿瘤9例,垂体腺瘤8例,肾上腺受累6例,胸腺类癌2例,皮肤纤维瘤样增生合并皮下脂肪瘤2例.2例4种腺体受累,3例3种腺体受累,8例2种腺体受累,5例1种腺体受累,3例携带者尚未检出临床症状及生化改变.6例以肾结石、8例以胰腺内分泌功能障锝为首发症状,2例以胸闷气促首先发现胸腺类癌、1例因肥胖闭经发现肾上腺病变继而检出MEN-1,4例无明显自觉症状.21例患者中7例行甲状旁腺次全切除,1例行甲状旁腺腺瘤摘除;6例切除胰岛素瘤.结论：MEN-Ⅰ临床表现多样,即使同一家系病例亦可有不同表型.基因检查有助明确诊断、甲期发现患者及指导治疗.手术主要针对甲状旁腺增生、胰岛素瘤和胸腺类癌,在治疗致纯性肿瘤同时改善患者的生活质量.
其他文献
HP和NSAID已公认为消化性溃疡病的两大重要病因,但近年又发现并非所有溃疡病均为HP或NSAID所致.非HP、非NSAID溃疡的发病与HP感染率降低、胆汁返流,高酸分泌的高胃泌素分泌有关.治疗时除针对病因外,尚须酌情使用质子泵抑制剂、生长抑素、H受体拮抗剂等药物.胆汁返流的病人除使用促胃动力药物外,还须使用铝碳酸镁,熊去氧胆酸等药物降低胃内胆酸、石胆酸和脱氧胆酸的含量.
20世纪后期临床外科学的重大进步之一是微创外科理论逐渐成熟和作为微创外科重要标志的腔镜手术迅速发展.乳腺腔镜手术经过十余年的探索和发展,以其特有的治疗效果和美容优势,正在改变着外科医生的传统治疗理念,作为乳腺外科新的、重要治疗手段,显示出强大的生命力和广泛的应用前景.
本文概述了前哨淋巴结的定义;综述了淋巴结跳跃式转移;介绍了前哨淋巴结的定位和检测方法,阐述了前哨淋巴结活检的适宜人群及临床意义.
为探讨良恶性梗阻性黄疸的鉴别及提高术前的确诊率,本文通过十二指肠镜采集患者的胆汁和胰液,并钳取活检组织,分别定量检测端粒酶活性,并与传统的病理组织学检查相对照,以便进一步明确胆胰系统恶性肿瘤与端粒酶表达的关系.
胰肠吻合口漏是胰十二指肠切除术最主要的并发症,防止胰漏的发生是胰十二指肠切除术手术成功的关键,复杂的胰肠吻合技术延长了手术时间,增加了术后并发症的发生.为缩短手术时间,预防术后胰漏的发生,本文设计了"改良简易胰空肠端端套入式吻合法".自1994年5月至2003年5月对42例病人实施了这种吻合方法,效果满意.
本院自2001年3月~2004年3月对肝血管瘤采用腹腔镜射频消融(LRFA)治疗25例,效果满意,LRFA具有直视下操作的特点,可有效提高射频治疗的彻底性,避免并发症的发生,目前国内外尚无报道.
本实验通过逆转录巢式聚合酶链反应(RT-nested PCR)技术检测了希罗达治疗组及对照组原发性肝癌术后肝癌组织中AFP mRNA表达情况,以了解希罗达是否能抑制和(或)封闭AFP基因的表达,进一步探讨希罗达对肝癌临床疗效的可能作用机理,为今后希罗达在肝癌的临床应用中提供基因水平的依据.
本研究中针对血管成形术后血栓形成及血管平滑肌细胞(vas-cular smooth muscle cell,VSMC)增殖、迁移和分泌细胞外基质是RS发生的主要病理过程,拟建立兔右髂动脉移植模型(损伤模型),在移植动脉壁联合转染组织型纤溶酶原激活物(tiss-type plasminogen activator,tPA)基因和增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear a
目的：研究地西泮和复方地西泮鼻腔吸收的药代动力学特点和脑脊液的分布情况，探讨薄荷醇对地西泮鼻腔吸收药代动力学参数的影响。方法：家兔随机分成地西泮滴鼻组(A)、复方地西泮滴鼻组(B)、地西泮灌胃组(C)、地西泮静脉注射组(D)。各组给药后，分别在1、3、5、15、30、45、60、90、120、180、240、300min时取血和脑脊液，用HPLC测定血药浓度和脑脊液。绘制药时曲线，计算药动学参数。
目的：考察口服茶碱缓释片(Theo-Dur)在老年COPD患者中的群体药代动力学(PPK)特征，以及加替沙星(GAT)对茶碱PPK的影响，为调整用药方案和个体化给药提供科学依据。方法：用NONMEM程序分析前瞻性收集的16例老年COPD患者先口服Theo-Dur再联用GAT的256份茶碱血药浓度样本。一级吸收一房室开放模型能较好的拟合群体数据，估算吸收速率常数(KA)、清除率(CL/F)、分布容积