目的报道1例脑干脑炎伴不典型吉兰-巴雷综合征患者的临床特点。方法对1例脑干脑炎伴不典型吉兰-巴雷综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果患者男性,17岁,因"视物重影10余天,发热、头痛1周"入院,患者10余天前出现视物重影,晨起时缓解,午后稍加重,患者1周前无明显诱因下出现发热,最高体温为38.0℃,感头痛,伴恶心,呕吐数次,视物重影感较前相仿,逐渐感纳差,全身乏力,行走不稳,有左眼睑下垂,口角左歪。入院时查体:BP126/68mmHg。神清语利,眼球运动右眼外展受限,皱额对称,鼻唇沟右侧浅,口角左歪斜,伸舌居中。颈软。四肢肌力5级,肌张力无升高或降低,腱反射++,感觉无殊,左侧指鼻试验稳准,右侧指鼻试验稳准,双侧Babinski征阴性。入院后完善辅助检查:外送自免脑及脱髓鞘检查阴性。脑脊液常规:有核细胞10个/μL。脑脊液生化:蛋白定量1.05g/L。头颅磁共振增强:1.右侧桥小脑臂异常信号,考虑炎性病变可能大,请结合临床进一步检查;2.颅内MRA血管成像未见明显异常。肌电图检查:右侧面神经损害,右侧三叉神经损害,右侧BAEP未引出、左侧BAEP混合型异常以周围型异常尤为明显,上下肢周围神经损害（以近端为明显）。重复神经电刺激阴性（拇短展肌1-5HZ）。双眼VEP异常（右侧明显）。外送自免脑及脱髓鞘检查阴性;入院后丙球联合激素500mg qd使用3天后,并逐渐减量停用,2月后患者目前症状及体征消失,复查头颅磁共振:右侧桥小脑臂、延髓下端异常信号,范围较前缩小。结论脑干脑炎伴不典型吉兰-巴雷综合征患者确诊断主要依据病史,包括症状体征、影像学、神经电生理及血清抗体等检查辅助诊断。免疫球蛋白联合激素治疗预后较好。