论文部分内容阅读
目的：观察阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血细胞表面糖基磷脂酰肌醇锚蛋白（GPI-AP）：退变加速因子（DAF，CD55）和反应性溶血膜抑制物（MIRL，CD59）表达情况，探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）和再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）和骨髓增生异常综合征（MDS）之间的相关性。 方法：利用单克隆抗体荧光标记技术（REDQUANT CD55／CD59和CELLQUANT CD55／CD59试剂盒提供）和流式细胞术，对20例正常人、42例PNH和AA-PNH综合征、47例AA（1例AAA，46例CAA）、36例MDS、4例缺铁性贫血（IDA）和12例自身免疫溶血性贫血（AIHA）患者外周血细胞CD55和CD59的表达情况进行分析；并测定患者外周血红细胞（RBC）、白细胞（WBC）、血小板（Plt）、网织红细胞（Ret）数；对患者的血红蛋白（Hb）、血清游离血红蛋白（F-Hb）、血浆结合珠蛋白（HP）、血清乳酸脱氢酶（LD）、血清胆红素进行测定；同时做糖水试验、蛇毒因子溶血试验和血清酸化溶血试验（Ham试验）。 结果：（1）15例正常人外周血红细胞、粒细胞表面锚蛋白CD55和CD59的表达正常，缺陷细胞百分率均＜3％（0.00％～1.28％）。正常人完全缺乏（CD55-、CD55-）和部分缺乏（CD55±、CD59±）细胞的百分率均＜3％。（2）42例PNH患者外周血红细胞、粒细胞锚蛋白CD55和CD59的表达有不同程度的降低，缺陷粒细胞和红细胞所占的百分率较高，缺陷程度较重。（3）47例AA患者中，16例患者外周血红细胞、粒细胞锚蛋白的表达有不同程度的降低，占分析病例的34.04％，缺陷细胞百分率明显低于AA-PNH综合征和原发性PNH患者的缺陷细胞百分率，采用配对t检验统计学处 PNH、AA、MDS血细胞表面锚蛋白表达与临床的相关性研究 中文摘要 理的结果显示P＜0．of。u)4例＊A患者，3例患者外周血红细 胞有锚蛋白的部分缺乏，缺乏程度较轻，缺陷细胞百分率低 赐．64O／O～7．53O／O人粒细胞无明显的锚蛋白的缺乏（缺陷细胞百分．曳 率为0·00O／O～l·31o人6）12例AIHA患者，外周血细胞均无锚 蛋白的缺乏。结论：门)PNH和AAPNH综合征患者的外周血细 胞上有锚蛋白的缺乏，缺陷细胞百分率较高。我国大多数患者的缺 陷细胞以＊、m型细胞并存为主。采用流式细胞术0CM)和单克 隆抗体免疫荧光标记技术对PNH 患者外周血红细胞和粒细胞上 CD55和CD59表达情况进行分析，以此作为PNH的诊断依据，提 高了对 PNH的诊断水平，应用标准化的 REDQUANT CD55／CD59 和CELLQUANT CD55lCD59试剂盒，可以简便、快速、和定量 地对PNH细胞表型进行分析和定型。＊)部分AA患者体内存在 GPI锚蛋白表达缺陷的细胞，缺陷细胞的百分率及缺陷程度均较 低。AA可以转化成PNH（AAlNH综合征人 转化而来的PNH 与原发性PNH相比，前者锚蛋白缺乏的细胞百分率较低，缺陷程 度低，前者要温和些。u）部分MDS患者外周血细胞也有表面锚 蛋白表达的缺乏，缺陷细胞百分率及缺陷程度与PNH和AAINH 综合征相比，前者明显低于后两者。与AA和有锚蛋白缺乏的AA 相比，缺陷细胞百分率要高(P t 0．05和 0．of人