【摘 要】
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目的:研究伴有C1q沉积的IgA肾病（IgA Nephropathy,IgAN）患者的临床与病理特点,为肾脏C1q沉积可能作为IgAN进展及不良预后的危险因素提供依据。方法:本研究共纳入467例山西医科大学第二医院经肾活检确诊的原发性IgAN患者。根据肾小球免疫荧光结果分为C1q沉积组（107例）和C1q阴性组（360例）,对两组患者的血清学和组织病理学参数进行分析,比较C1q沉积与非沉积患者的临
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目的:研究伴有C1q沉积的IgA肾病（IgA Nephropathy,IgAN）患者的临床与病理特点,为肾脏C1q沉积可能作为IgAN进展及不良预后的危险因素提供依据。方法:本研究共纳入467例山西医科大学第二医院经肾活检确诊的原发性IgAN患者。根据肾小球免疫荧光结果分为C1q沉积组（107例）和C1q阴性组（360例）,对两组患者的血清学和组织病理学参数进行分析,比较C1q沉积与非沉积患者的临床、病理特征的差异;进一步将C1q沉积患者根据两组比较后有差异的免疫荧光类型及牛津分型（MEST-C）进行亚组分析,探究C1q沉积患者免疫病理特征与临床指标之间的关系;采用有序Logistic回归分析确定C1q沉积是否为影响估计肾小球滤过率（Estimated glomerular filtration rate,eGFR）的危险因素。结果:1.一般资料:467例IgAN患者,就诊原因以尿检异常（43.7%）最多见,其次为泡沫尿（26.3%）、肉眼血尿（15.2%）及水肿（15.6%）;临床分型中尿检异常型（38.3%）最多见,其次为高血压型（25.7%）、反复肉眼血尿型（14.1%）、大量蛋白尿型（12%）、新月体型（6.0%）、孤立性镜下血尿型（2.1%）、终末期肾衰型（1.7%）。2.实验室资料:C1q沉积组eGFR及血浆白蛋白水平低于C1q阴性组,而血肌酐、24h尿蛋白排泄量、血总胆固醇、低密度脂蛋白、β2-微球蛋白、血清胱抑素C、血尿酸等水平高于C1q阴性组（P均<0.05）;两组24h尿蛋白排泄量及慢性肾脏病（Chronic kidney disease,CKD）分期也存在差异（P<0.05）。3.免疫病理资料:C1q沉积组与C1q阴性组合并Ig M、Ig G、C3、Fra及不同免疫复合物共沉积的阳性率存在差异（P<0.05）。C1q沉积组肾小球系膜细胞增生（Mesangial hypercellularity,M）、肾小管萎缩/间质纤维化（Tubular atrophy/Interstitial fibrosis,T）、细胞/成纤维细胞新月体（Crescent,C）及Lee评分均高于C1q阴性组（P均<0.05）。C1q沉积合并各免疫复合物沉积及牛津分型阳性的患者伴有不同实验室指标如eGFR、24h尿蛋白排泄量、血脂、血尿素氮、血清胱抑素C、β2-微球蛋白及血尿酸水平的异常。4.有序多分类Logistic回归分析结果:C1q沉积是影响eGFR的危险因素（P<0.05）。结论:伴有C1q沉积的IgAN患者具有较为严重的临床及病理特点,IgAN患者肾小球C1q沉积可能与IgAN进展及不良预后有关。
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