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背景及目的原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是颅内较为罕见的恶性肿瘤,近年来该病的发病率呈现明显上升的趋势。PCNSL侵袭性强,恶性程度高,病情进展迅速,治疗效果欠佳,致死及致残率高,预后较差。由于PCNSL临床症状及各项影像学检查均不典型,导致PCNSL早期诊断困难,且易被误诊,延误治疗的最佳时机,影响患者的预后。本研究旨在通过对PCNSL的各项临床资料分析总结,为提高PCNSL的早期诊断、鉴别诊断及预后评估提供理论支持和临床依据。方法回顾性分析了宁夏医科大学总医院神经外科2008年6月至2018年12月病理确诊的30例PCNSL患者作为研究对象。采集患者的一般资料、临床表现、影像学资料、实验室检查、病理学资料、治疗方案、随访结果等,对其进行系统性的归纳总结。运用spss22.0软件对采集的数据进行统计学分析,生存分析采用Kaplan-Meier法,并对可能影响患者预后的相关因素如年龄、性别、病灶数量、治疗方案选择、术前卡氏(Karnofsky,KPS)评分、Ki-67增殖指数、病灶周围水肿程度、病程采用Log-rank法进行检验。结果纳入的30例PCNSL患者中,男性相对女性较为多见,其中男性18例,女性12例。患者的年龄区间分布在16-77岁,中位年龄59岁,平均年龄56.03岁,其中年龄>60岁14例,年龄≤60岁16例。术前KPS评分>70分者21例,评分≤70分者9例。患者临床表现与其他颅内肿瘤相似,未见明显差异。根据患者术前影像学检查,按照肿瘤的病灶数量分类:单发病灶23例,多发病灶7例;按照肿瘤的部位分类:幕上占25例,幕下占2例,幕上及幕下均累及占3例。颅脑核磁增强扫描多表现为均匀明显强化,其中5例患者表现为特征性的“脐凹征”、“尖角征”、“蝶翼征”。颅脑磁共振弥散(diffusion weighted imaging,DWI)均为高信号或稍高信号。磁共振波谱(magneticresonance spectroscopy,MRS)均表现为典型的胆碱(Choline,Cho)峰明显升高而肌酸(Cre-atine,Cr)值降低,氮-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)峰降低。其中16例患者在MRS上呈现典型的脂质(Lipids,Lip)峰或合并乳酸(Lactate,Lac)峰的表现。实验室检查均未见明显异常,其中14例患者完善脑脊液细胞学检测,均未发现肿瘤细胞。组织病理学检查29例患者为弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL),1例患者为T细胞来源淋巴瘤。Ki-67>70%者11例,Ki-67≤70%者19例。治疗方面肿瘤全切或次全切治疗者23例,立体定向活检术者7例。术后采取放化疗综合治疗者13例,术后采取单纯放疗者7例,术后单纯化疗者8例,2例患者仅接受单纯的手术治疗。30例患者中位生存期为17个月,生存期最长的可达45个月,最短的仅1个月。结论颅脑磁共振增强、DWI、MRS等一些特殊的影像学检查对PCNSL的早期诊断及鉴别诊断有一定的参考价值,但PCNSL的确诊依然依靠活检病理学分析。手术联合放化疗可以显著延长患者的生存期,改善患者的预后。患者的年龄、病灶数量、治疗方案的选择及Ki-67增殖指数是影响患者预后的相关因素。