【摘 要】
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【背景和目的】前体T/B淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(precursor T/B lymphoblastic lymphoma/leukemia,T/B-LBL/ALL)是一类来源于前体淋巴细胞的高侵袭性淋巴造血组织肿瘤。T-LBL占所
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【背景和目的】前体T/B淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(precursor T/B lymphoblastic lymphoma/leukemia,T/B-LBL/ALL)是一类来源于前体淋巴细胞的高侵袭性淋巴造血组织肿瘤。T-LBL占所有LBL/ALL的85%~90%,常发生于青少年男性,典型的临床表现为纵隔占位病变并常伴有外周淋巴结肿大,前体B细胞肿瘤常以B-ALL为表现,B-LBL相对少见。迄今为止,有关LBL/ALL较大宗病例的临床病理及免疫表型研究,国内外鲜见报道。 众多研究表明ALL染色体异常发生率高达60%~90%,特征性遗传学改变与疾病的发生和预后有关。编码转录因子的肿瘤基因通常是由于染色体易位而被激活,这已成为T-ALL的发病机制在分子水平上的普遍事件。现已知同源盒基因HOX11L2、HOX11的转录活化在T-ALL发病机制中具有重要作用。近年来的研究表明,大约20%儿童T-ALL由于t(5;14)(q35;q32)而导致HOX11L2激活表达,是儿童T-ALL中最常见的特征性分子遗传学改变之一。HOX11异常表达大约见于30%左右成人T-ALL,可因染色体t(10;14)(q24;q11)或t(7;10)(q35;q24)而激活。HOX11L2和HOX11异常表达
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