目的:　　针对儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体抗体脑炎是近年来临床医师新认识的一种自身免疫性脑炎，临床上较少见，极易误诊、漏诊，相对研究资料缺乏。本文通过分析儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体抗体脑炎的临床特点、影像学检查及治疗方法，提高临床医师对于该病的认识，降低该病的漏诊率。　　方法:　　本研究对象来源于某省级儿童医院儿童神经内科2010年1月至2015年1月确诊的4例抗NMDAR抗体脑炎患儿。对4例患儿的一般资料、病因、临床特点、影像学表现、实验室检查及临床综合治疗及治疗效果等进行总结。并复习国内外相关文献分析儿童抗NMDAR抗体脑炎的临床特点及预后评价。　　结果:　　本次报告4例确诊抗NMDAR抗体患儿，其中女性患儿3例，男性患儿1例，年龄分布从6岁5个月到14岁2个月，平均年龄为9岁8个月。病程51d～6个月，4例均先后就诊于多家医院，3例曾诊断为病毒性脑炎，1例曾诊断为症状性癫痫。1例患儿以惊厥起病，1例以发热、头痛、呕吐等病毒感染样症状起病，2例以记忆力下降起病;2例患儿病程中存在反复惊厥发作，且抗癫痫药物控制效果不佳;2例患儿存在不同程度的意识障碍;3例患儿存在颅内压升高症状（剧烈头痛、呕吐等）;3例患儿存在不同程度的精神行为异常和言语障碍;3例患儿存在运动障碍，其中口腔舌面部异常运动1例，手足徐动2例;4例患儿均存在有智力减退表现（记忆力减退、计算力、理解力等认知能力下降，反应迟钝，语言量减少，说话欠流利等）;本组4例患儿无患儿存在自主神经功能紊乱或睡眠障碍。1例患儿头颅磁共振检查显示:轻度脑萎缩、右侧脉络膜裂囊肿，其余3例患儿头颅影像学检查基本正常;4例患儿的脑电图检查结果均不正常，多为局灶性或广泛性弥漫性慢波，2例在病程后期出现特征性“δ刷”脑电图改变，0例有痫样放电;4例患儿脑脊液检查，3例脑脊液可见白细胞数增高，且3例均以淋巴细胞数增高为主，1例脑脊液检查完全正常;对4例患儿进行肿瘤筛查未筛查到相关肿瘤。4例患儿均经脑脊液和血液检测出抗NMDA受体抗体，并因此确诊为抗NMDA受体抗体脑炎。本组4例患儿中3例患儿积极进行免疫治疗，其中2例进行激素和丙种球蛋白治疗，1例仅进行口服激素治疗;另外1例患儿由于开始未能及时明确诊断而未进行免疫治疗。积极进行免疫治疗的3例患儿，2例完仝恢复，未遗留注意力不集中、记忆力下降或睡眠障碍等后遗症状，1例失访;未能积极进行免疫治疗的1例患儿死亡。　　结论:　　儿童抗NMDAR抗体脑炎临床表现复杂多样，临床上较容易与病毒性脑炎、癫痫等疾病相混淆。对于早期出现精神异常和反复发作性癫痫且抗癫痫药物控制不佳的患儿，需考虑抗NMDAR抗体脑炎可能;若脑电图出现特征性“δ刷”改变时，更需高度警惕抗NMDAR抗体脑炎;应尽早进行血液和脑脊液中抗NMDAR抗体的测定以明确诊断。抗NMDAR抗体脑炎诊断明确的患儿可早期启动免疫治疗，以提高治疗敏感性。