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目的未分化多形性肉瘤(UPS)是软组织肉瘤中最常见的病理类型之一,探究该肿瘤的临床病理特点及预后影响因素有助于规范诊疗策略。方法回顾性分析了 2005年1月至2018年1月在我院行手术治疗的166例II期和III期发生于躯干和四肢的UPS患者,分别采用Kaplan-Meier法和Cox回归模型进行单因素及多因素的生存分析,研究性别、年龄、肿瘤特点、肿瘤分期、病理特点、治疗方式等与复发、转移及生存之间的关系(P<0.05)。结果纳入研究的UPS患者在我院均行外科手术治疗。3年和5年的总生存率分别为81.7%和76.4%。5年的无局部复发率(LRFS)和无远处转移率(DMFS)分别为74.4%和67.6%。单因素分析显示,UPS患者的3年及5年生存率与年龄、肿瘤复发情况、肿瘤大小、AJCC分期、外科切缘、Ki67、Vimentin显著相关(均P<0.05)。UPS患者3年及5年复发率与性别、肿瘤复发情况、外科切缘、Ki67显著相关(均P<0.05)。UPS患者3年及5年转移率与年龄、肿瘤复发情况、肿瘤部位、切缘、Vimentin以及辅助化疗显著相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,肿瘤部位、外科切缘是影响UPS患者总生存的独立危险因素。性别、外科切缘是影响UPS患者复发的独立危险因素。年龄、肿瘤部位、外科切缘、辅助化疗是影响UPS患者远处转移率的独立危险因素。结论 UPS预后较差,易复发及转移,预后影响因素复杂。躯干部位、切缘阳性、Ki67>40%以及Vimentin表达强阳性的患者预后总生存较差。女性、切缘阳性以及Ki67>40%的患者局部复发率高。年龄>60岁、躯干部位、切缘阳性以及Vimentin表达强阳性的患者易发生远处转移。原发患者首次就诊行完整的扩大切除有助于明显减少局部复发及显著提高预后生存。辅助性放化疗未见明显提高总生存率及降低复发率及转移率,这可能与辅助性治疗的选择标准不严格有关。需要开展更多分子机制方面研究,探索靶向以及免疫治疗的可行性,规范诊疗,改善预后。