【摘 要】
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研究背景高细胞急性髓细胞白血病（hyperleukocytic acute myeloid leukemia,HL-AML）定义为初始白细胞计数≥100×109/L,常发生在5%-20%初诊的急性髓细胞白血病患者中。是一种临床急症,经常合并有高白细胞瘀滞,肿瘤溶解综合症（tumor lysis syndrome,TLS）和弥散性血管内凝血（disseminated intravascular co
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研究背景高细胞急性髓细胞白血病（hyperleukocytic acute myeloid leukemia,HL-AML）定义为初始白细胞计数≥100×109/L,常发生在5%-20%初诊的急性髓细胞白血病患者中。是一种临床急症,经常合并有高白细胞瘀滞,肿瘤溶解综合症（tumor lysis syndrome,TLS）和弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation,DIC）从而导致患者早期死亡且有着不良的临床预后。本项研究的目的是回顾性分析高白细胞急性髓细胞白血病患者的临床特征,关注于影响预后的高危因素,以及初始诱导缓解方案的选择和造血干细胞移植（hematopoietic stem cell,HSCT）对预后的影响。患者和方法从2013年1月至2017年12月总共有558名急性髓细胞白血病患者在本中心被诊断。其中有52名表现为高白细胞血症的病人资料被回顾性研究。结果年龄在15-39岁和年龄在40-60岁患者组中3年的OS率分别为58.8%（95%CI:32.5-77.8%）和25.4%（95%CI:8.4-46.8%）。在年龄大于60岁的病人中最长的生存时间只有8个月,而这群病人8个月OS率只有8.3%。三组间差异有统计学意义（p=0.002）。根据2017年欧洲白血病网（European Leukemia Net ELN）推荐的AML预后风险分层,患者3年的OS率在预后良好、预后中等和预后不良分别为50%（95%CI:15.2-77.5%）,28%（95%CI:12.4%-46%）和29.5%（95%CI:10.8-51.2%）（p=0.374）。在携带有CEBPA或者NPM1突变和那些有着FLT3-ITD或者MLL突变患者,3年OS率为分别为37.5%（95%CI:8.7-67.4%）和30%（95%CI:8.9-54.9%）（p=0.63）。采用标准IA诱导化疗方案的患者3年OS率为58.4%（95%CI:32.5-75.8%）,而那些采用非标准化疗方案的患者3年OS率为22.2%（95%CI:6.9-42.9%）（p=0.065）。接受造血干细胞移植病人3年的OS率可以达到73.8%（95%CI:47.8-88.3%）,而那些没有接受造血干细胞移植病人9个月OS率只有11.4%（95%CI:1.97-30.2%）,并且所有没有接受移植的患者在13个月后都死亡了（p<0.001）。结论这项研究表明高白细胞血症是急性髓细胞白血病患者预后的独立危险因素,无论患者细胞遗传学和分子生物学的预后分层。年龄是影响高白细胞急性髓细胞白血病预后的主要因素。使用标准IA方案诱导化疗和采取造血干细胞移植可以显著改善患者的预后。
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