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目的:由于脊索瘤的特殊生长模式和目前可用的有限治疗选择,导致脊索瘤的治疗仍然很困难,希望进一步阐明脊索瘤治疗手段和疾病进展之间的关系。方法:收集所有在1976年至2017年间在南昌大学第一附属医院就诊中记录的原发性组织病理学诊断为斜坡/颅底或脊柱脊索瘤的共60名患者的所有临床相关资料以及随访资料。将所有的患者资料按照脊索瘤发病部位(斜坡、脊柱、骶部)和不同治疗方式(手术切除、放射治疗、手术切除联合放射治疗)进行分组分析,统计相关临床数据,描述基本临床特征,并统计各部位脊索瘤患者的生存资料进行统计分析。结果:1.总共60名患者(颅底,n=24;脊柱,n=5;骶骨,n=31)的平均随访时间7.7年(范围:12月-35年)。与接受次全切除术(n=5,5年和10年生存率分别为61%和39%)的患者相比,接受全切除术的患者的年存活率(n=55,5和10年生存率=67%)显著较高。仅手术治疗的患者的总体10年生存率(58%)与手术联合放射治疗组的患者具有显著差异(73%,p<0.01)。与其他部位脊索瘤患者相比较,骶骨脊索瘤患者的长期预后最差(10年生存率=48%)。2.斜坡脊索瘤有24名患者(n=24,40%),其中包括14名男性和10名女性患者(表1)。平均发病年龄为37岁(范围:5-62岁)。出现的症状包括24名患者(100%)的神经功能缺损,包括5名患者的多发(>1)颅神经麻痹,10名患者的视觉障碍和2名患者的CN VI麻痹。13名(n=13,54%)患者因局部肿瘤生长而出现头痛。从症状发作到临床治疗的平均时间为8个月(范围:3天-12个月)。3.5名患者(2名男性,3名女性)病变位于全脊柱范围内,脊椎脊索瘤患者的平均发病年龄为51岁(范围:21-72岁)。31名患者的肿瘤生长部位为骶骨。骶骨脊索瘤的男性患者数量高于女性患者数量(男性:n=23,74%;女性:n=8,26%)。骶骨脊索瘤患者发病平均年龄相同与脊柱脊索瘤患者相同(51岁,范围:17-75岁;表1)。结论:改善脊索瘤长期存活的最佳治疗策略是手术切除和放射治疗相结合。脊索瘤的辅助放疗显著提高了无病生存期,但长期生存获益仍有待确定。在骶骨脊索瘤中可见较差的预后和较差的长期存活率。