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背景:血友病是一种遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,由于凝血因子的缺乏,关节出血是血友病的主要临床表现。据报道,首次关节出血时的中位年龄为2.2岁(范围:0.2-5.8岁),90%的患者在4.4岁时经历了至少一次关节出血。长期反复的关节出血会造成滑膜增生、含铁血黄素沉积,甚至是软骨和骨骼的破坏,最终形成血友病性关节炎(hemophiliac arthropathy,HA),也是血友病患者致残的主要原因。早期发现关节病理变化,更改治疗策略,预防远期严重并发症是血友病患者关注的重点。影像学评估可以长期监测血友病的治疗效果、关节结构的病变,有利于患者更加清楚的了解病情变化。目的:通过对比超声(Ultrasound,US)和磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)对于血友病关节病变检出结果的一致性,结合2.1版血友病关节健康评分(Haemophilia Joint Health Score,HJHS)量表,探讨超声成像诊断关节病变的可行性和局限性,为指导临床诊断、治疗和长期随访提供依据。方法:收集自2018年3月至2019年6月在河南省血友病诊疗中心登记的60名血友病A型患者的临床资料。60名患者的60个关节均行MRI和超声检查,同时按照2.1版HJHS量表行关节健康评估并评分。MRI检查结果按照国际血友病预防治疗协作组(international prophylaxis study group,IPSG)制定的评分标准进行评分,超声检查结果按照Melchiorre于2011年提出的超声评分标准进行评分。根据评分结果,进行超声和MRI对于关节病变检出率的一致性分析、关节病变严重程度的相关性分析;超声、MRI及HJHS之间的相关性分析。按照凝血因子的浓度不同分为重型组(FⅧ<1%)和非重型组(FⅧ≥1%)。依据两组患者的关节超声评分结果,分析不同严重程度的血友病患者在关节积液/积血、滑膜增生、含铁血黄素沉积、软骨改变、骨骼破坏等方面的差异。按照年龄的不同,分为低年龄组(4-12岁)和高年龄组(12-18岁)患者,进行年出血次数、关节超声评分、日均活动距离、年旷课次数等项目对比,分析低年龄组患者和高年龄组患者在日常生活方面的差异。根据患者的体重、年龄、年出血次数以及超声评分行多元线性回归分析,分析体重、年龄、年出血次数是否为血友病患者关节病变严重程度的危险因素。结果:1.共纳入60例血友病患者行超声和MRI检查以及关节健康评估,其中超声评分平均(6.52±3.67)分、MRI 平均(7.32±4.26)分、HJHS 平均(9.85±6.17)分,三者之间的评分在总体上具有相关性(P<0.05)。超声和MRI对于关节积液/出血、滑膜增生、含铁血黄素沉积、软骨改变中检出率无显著差异(P>0.05),在骨破坏方面,MRI检出比超声检出更敏感,差异具有统计学意义(χ2=7.502,P=0.006)。超声和MRI在血友病关节的评估中对于关节积液/出血、滑膜增生、软骨改变等评分具有良好的相关性(r分别为0.755、0.833、0.645,P值均<0.05),超声评分和MRI评分在含铁血黄素沉积方面相关性中等(r=0.515,P<0.05),超声和MRI对于骨破坏评分的相关性差(r=0.357,P=0.005)。2.根据患者凝血因子浓度不同分组,重型组患者的超声评分在关节积液/积血、滑膜增生、含铁血黄素沉积、软骨改变、骨骼破坏均高于非重型组,差异具有统计学意义(P<0.05)。根据患者的年龄不同分组,高年龄组患者与低年龄组患者在年出血次数、超声评分、年旷课次数方面差异均无统计学意义(P值均>0.05);在日均活动距离方面,高年龄组患者比低年龄组患者活动距离远,差异具有统计学意义(P<0.05)。3.使用多元线性回归分析超声评分与年龄、体重、年出血次数之间的相关性,其中超声评分为因变量,年龄、体重、年出血次数为自变量。超声评分与年龄、体重无明显相关性(t=0.391,P=0.697;t=0.595,P=0.555),超声评分与年出血次数具有一定的相关性(t=5.740,P<0.05)。结论:1.超声对于血友病关节的早期病变(关节积液/出血、滑膜增生、含铁血黄素沉积)及软骨病变与MRI具有很好的一致性,可以替代MRI作为血友病关节的常规检测手段,具有简便、快捷、经济、可靠的优点,适合临床广泛应用。2.HJHS评分与超声及MRI评分总体上具有良好的相关性,在关节病变的早期敏感性欠佳,可以作为对关节病变的一种辅助评估工具。3.重型血友病患者关节病变严重,低年龄组患者关节病变进展过快,病情严重影响日常生活质量,应注重预防治疗和定期的影像学评估。