目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者肾损害的临床病理特征及预后影响因素。方法:收集2013年3月至2020年10月在福建医科大学附属第一医院肾内科确诊为ANCA相关性血管炎肾损害的患者61例,其中完成肾脏活检25例。对61例患者的一般资料,首发临床表现、实验室检查、预后资料和25例肾活检患者的病理资料进行收集统计。将61例患者分为p ANCA阳性组和c ANCA阳性组,对两组间的一般资料、临床首发表现、实验室检查和预后进行比较分析。将25例完成肾脏病理活检的患者,比较p ANCA阳性和c ANCA阳性患者的肾小球病理特征,进一步根据肾小球病理特征分成新月体型肾炎组和非新月体型肾炎组,对两组间的一般资料、临床首发表现、实验室检查和预后进行比较分析。同时,根据是否伴有免疫复合物沉积,将25例患者分成伴有免疫复合物沉积组和不伴免疫复合物沉积组,对两组间的一般资料、临床首发表现、实验室检查和预后进行比较分析。进一步,根据患者是否有HD依赖将61例患者分成HD依赖组和非HD依赖组,对两组间的一般资料、临床首发表现、实验室检查和预后进行比较分析。结果:（1）61例患者其中男性34例（55.74%）,女性27例（44.26%）,男女比例为1.26:1,患者年龄跨度17-85岁,小于等于60岁的患者15例（24.59%）,大于60岁的患者46例（75.41%）。61例患者中有16例（26.23%）患者出现乏力、纳差症状,22例（36.07%）患者出现发热症状;肾脏损害的临床表现依次为26例（42.63%）出现水肿、少尿、尿痛,20例（32.79%）出现蛋白尿,8例（13.11%）出现血尿症状;肾外损害以肺部损害最常见,61例患者中有5例（8.2%）消化系统受累,17例（26.23%）肺部受累,5例（8.20%）皮肤受累,12例（19.67%）关节肌肉受累,1例（1.64%）神经系统受累。（2）61例患者中p ANCA阳性患者42例,其中男性患者25例,女性患者17例,p ANCA阳性患者平均年龄59.79±14.29岁,c ANCA阳性患者19例,其中男性患者9例,女性患者10例,c ANCA阳性患者平均年龄60.79±16.85岁,两组患者在平均年龄上无统计学差异。与c ANCA阳性组相比,p ANCA阳性组患者肺部受累发生率高（P=0.022）,其余临床症状两组间无统计学差异。与p ANCA阳性组比较,c ANCA阳性组Hb低（P=0.009）、血小板低（P<0.0001）、CRP高（P=0.005）、PCT高（P=0.0007）、ESR高（P=0.032）、总蛋白高（P=0.001）、白蛋白低（P<0.0001）、AST高（P<0.001）、Scr高（P=0.010）、补体C3低（P=0.0005）、补体C4低（P<0.0001）、血清Ig G低（P=0.030）、血清Ig M高（P<0.0001）、血清Ig A低（P=0.036）、尿比重高（P<0.0001）、尿红细胞高（P=0.001）,差异有统计学意义;两组间白细胞、总胆红素、ALT、LDH、肌酸激酶、尿素氮、尿酸、肾小球滤过率（e GFR）、尿p H、24小时尿蛋白及尿白细胞无统计学差异。比较两组间预后差异,c ANCA阳性组HD依赖发生率高（P=0.044）,而两组患者1年内死亡率无统计学差异。（3）25例肾脏活检患者中p ANCA阳性16例和c ANCA阳性9例。比较两组患者之间的病理特征,与p ANCA阳性组比较,c ANCA阳性组细胞性新月体比例相对低（P=0.003）,而纤维性新月体比例相对高（P=0.019）,小动脉纤维素样坏死率高（P=0.037）,提示c ANCA阳性患者预后差。此外,25例肾脏活检的患者中新月体肾炎14例,非新月体肾炎11例。两组患者的ANCA阳性抗体类型与是否为新月体肾炎无统计学差异。两组患者在性别和年龄上也无统计学差异。比较新月体型肾炎组与非新月体型肾炎组患者的临床症状,两组患者间的不典型症状、肾脏表现及肾外表现均无统计学差异。与非新月体肾炎组相比,新月体肾炎组白细胞低（P=0.003）、Hb低（P=0.038）、血小板低（P=0.037）、CRP高（P=0.042）、ESR高（P=0.046）、LDH高（P=0.045）、Scr高（P=0.024）、尿素氮高（P=0.028）、补体C3低（P=0.038）、补体C4低（P=0.029）、血清Ig G低（P=0.017）、血清Ig A低（P=0.033）、尿酸高（P<0.0001）、肾小球滤过率低（P=0.031）、24小时尿蛋白高（P=0.040）、尿红细胞高（P=0.039）、尿白细胞高（P=0.013）,差异有统计学意义;两组间PCT、总蛋白、白蛋白、总胆红素、ALT、AST、肌酸激酶、血清Ig M、尿比重及尿p H无统计学差异。比较两组间预后差异,新月体肾炎组HD依赖发生率高（P=0.025）,而两组患者1年内死亡率无统计学差异。（4）25例患者中,伴免疫复合物沉积5例,不伴免疫复合物沉积20例。两组患者的ANCA阳性抗体类型和是否伴有免疫复合物沉积无统计学差异。两组患者在性别、平均年龄、不典型症状、肾脏表现及肾外表现方面无统计学差异。与不伴免疫复合物沉积组相比,伴免疫复合物沉积组白细胞高（P=0.042）、Hb低（P=0.049）、CRP高（P=0.039）、ESR高（P=0.037）、肌酸激酶高（P=0.022）、Scr高（P=0.021）、尿素氮高（P=0.026）、血清Ig G高（P=0.015）、尿酸高（P=0.027）、肾小球滤过率低（P=0.017）、尿红细胞高（P=0.037）差异有统计学意义;两组间血小板、PCT、总蛋白、白蛋白、ALT、AST、LDH、补体C3、补体C4、血清Ig A、血清Ig M、尿比重、尿p H、24小时尿蛋白及尿白细胞无统计学差异。比较两组间预后差异,伴免疫复合物沉积组HD依赖发生率高（P=0.015）,而两组患者1年内死亡率无统计学差异。（5）61例AASV患者肾损害,35例患者未脱离血液透析治疗（HD依赖组）,26例维持药物治疗或无HD史（非HD依赖组）,HD依赖组和HD非依赖组患者的ANCA抗体类型、性别及年龄方面无统计学差异。与非HD依赖组相比,HD依赖组患者水肿、少尿及腰痛发生率高（P=0.033）,其余临床症状两组间无统计学差异。与非HD依赖组相比,HD依赖组患者Hb低（P<0.0001）、CRP高（P=0.002）、ESR快（P=0.002）、Scr高（P=0.01）、补体C3低（P=0.001）、补体C4低（P<0.0001）、血清Ig G高（P=0.009）、血清Ig M低（P=0.027）、血清Ig A高（P=0.009）、尿酸高（P=0.004）、肾小球滤过率低（P=0.0001）、尿红细胞高（P=0.020）,差异有统计学意义;两组间血白细胞、血小板、PCT、总蛋白、白蛋白、总胆红素、ALT、AST、LDH、肌酸激酶、尿素氮、尿比重、尿p H、24小时尿蛋白及尿白细胞无统计学差异。（6）单因素Logistic回归分析结果显示ANCA类型（P=0.004）、基线Scr（P=0.002）、基线e GFR（P=0.003）、Hb（P=0.018）、ESR（P=0.023）、补体C3（P=0.034）及新月体型肾炎（P=0.002）与AASVKI患者发生HD依赖相关。多因素Logistic回归分析结果显示ANCA类型（P=0.043）、基线e GFR（P=0.039）及新月体型肾炎（P=0.041）与AASVKI患者发生HD依赖独立相关。结论:AASVKI患者中以pANCA阳性为主;与pANCA阳性患者相比,cANCA阳性患者基线肾功能差,HD依赖发生率高,预后不佳。不同病理类型亦存在差异,与非新月体型患者比较,新月体型患者基线肾功能差,HD依赖发生率高,预后不佳;与不伴免疫复合物沉积患者相比,伴免疫复合物沉积患者基线肾功能差,HD依赖发生率高,预后不佳。与非HD依赖患者相比,HD依赖患者水肿、少尿及腰痛发生率高,基线肾功能差,预后不佳。c ANCA、基线e GFR低及新月体型肾炎是AASVKI患者发生HD依赖的独立危险因素。