血友病性假瘤的临床特征及诊疗分析

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目的:本研究对在广西医科大学第一附属医院住院的血友病性假瘤患者的临床特征、诊断方法、治疗方式等资料进行回顾性分析,旨在为预防血友病性假瘤的发生,早期诊断血友病性假瘤,和有效治疗血友病性假瘤提供科学依据。方法:收集在我院住院治疗的2003年1月至2018年12月期间的血友病性假瘤患者资料,综合分析:流行趋势、性别、年龄、危险因素、血友病种类、血友病程度、假瘤解剖部位、影像学检查、治疗方式及疗效等数据。结果:(1)2003年1月-2018年12月共收集在我院住院治疗的血友病性假瘤患者62例。(2)15年来我院住院血友病性假瘤患者人数总体上呈增加趋势,男女患者人数分别为60例、2例。(3)血友病性假瘤高发年龄段为0-19岁,占总血友病性假瘤人数的43.5%;其次为20-39岁,占比为37.1%。(4)血友病性假瘤患者所患血友病类型以血友病A居多,其次为血友病B,分别占患者总数的70.97%和27.42%;(5)本研究结果显示血友病严重程度与血友病性假瘤的发病率之间无明显统计学关系。(6)血友病性假瘤发生在肌肉骨骼系统的最多,有44例(71.0%),其次为腹盆腔11例(17.7%),发生在头面部及颅内的有7例(11.3%)(7)有外伤史与无外伤血友病患者发生血友病性假瘤的发生率之间进行比较,行卡方检验,差异有统计学意义。(8)血友病性假瘤农村患者人数为43例,占69.35%;城市患者人数为19例,占30.65%。(9)血友病性假瘤的术前影像诊断应用最多的CT 39例和B超14例,分别占46.8%、22.6%,其次为MRI13例,占21.0%(10)凝血因子替代治疗前提下手术治疗较单纯凝血因子替代治疗效果好。结论:血友病性假瘤患者人数呈逐年缓慢增加的趋势。0-39岁,有外伤史的血友病A男性患者是血友病性假瘤的高危人群。血友病性假瘤患者就诊时可处于血友病轻度、中度、重度,并非如文献中所述大多数重度血友病患者才会发生血友病性假瘤。肌肉骨骼系统是血友病性假瘤最好发的部位,其次为腹盆腔内。术前诊断血友病性假瘤最常用的影像学手段是高分辨率的CT和超声,其次是MRI。凝血因子替代治疗联合手术清除血肿是可行有效的治疗方案。
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