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目的:回顾性分析自身免疫性癫痫(AE)患者的发作类型,发作特征,脑电图表现及治疗预后,旨在帮助临床医生更好的认识该疾病的临床特点,从而达到临床早诊断、早治疗的目的。方法:1通过搜索电子病历系统收集2018年1月至2019年12月期间就诊于河北医科大学第二医院的血清和/或脑脊液(CSF)抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎患者,对其中伴有癫痫发作的患者的人口统计学特征如年龄、性别等和临床特征包括癫痫发作类型,每次癫痫发作持续时间,癫痫发作频率,临床表现,癫痫发作起始至诊断时间间隔,实验室检查,脑脊液分析,抗体类型,脑电图(EEG)表现,影像学表现,免疫和抗癫痫药物(AEDs)治疗效果进行回顾性分析。2通过随访评估免疫抑制和抗癫痫药物治疗效果。在随访期间,规定癫痫发作频率降低50%为治疗有效。结果:我们共确定了30例特异性自身抗体阳性的患者,癫痫发作的共22例(73%),其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA-R)患者5例,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI-1)抗体患者5例,抗γ-氨基丁酸B型受体(GABAB-R)患者6例,抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体患者6例,2例患有面臂肌张力障碍性发作(FBDS),见于抗LGI1抗体患者。22名自身免疫性癫痫患者表现为各种形式的癫痫发作,包括局灶性意识清楚的癫痫发作(FAS)、局灶性伴意识受损的癫痫发作(FIAS)、全面强直阵挛发作(GTCS)等。抗GAD65抗体和抗LGI1抗体脑炎主要表现为颞叶癫痫(TLE),其中2例抗LGI1抗体脑炎患者伴有FBDS,表现为频繁的同侧面部、上肢或下肢的肌张力障碍性发作;抗GABAB-R脑炎患者主要表现为频繁的癫痫大发作,而抗NMDA-R脑炎的患者除了癫痫发作,还伴有明显的精神症状、行为异常,具有广泛性脑病的表现。上述癫痫发作非常频繁,且发作持续时间短暂。每个病人可以出现1种或者多种癫痫发作形式。22名伴有癫痫发作的患者中,大部分患者EEG表现为局灶性或广泛性慢波,间歇期放电以颞叶放电为主,也可表现为颞外或广泛性放电,少数表现为正常EEG。4名患者仅有癫痫发作,无边缘叶脑炎的症状,其中3例来自抗GAD65抗体患者。近一半患者的CSF表现与炎症相符,45%患者在脑磁共振成像(MRI)表现为颞叶内侧受累。大部分患者接受了免疫调节治疗和AEDs治疗。截止到临床随访时间,77.27%患者癫痫发作频率降低50%。68.18%患者癫痫发作完全缓解。本研究重点介绍了6例GAD65抗体患者的临床特征,其血清和脑脊液抗体均为阳性。6名患者全部(100%)患有1型糖尿病(DM1)。6例抗GAD65抗体患者都接受了免疫治疗,伴或不伴AEDs的治疗,均获得了明显的发作频率降低或实现了癫痫无发作。结论:1自身免疫性脑炎的患者癫痫发作的比例很高,占73%,一些脑炎具有特殊的发作形式:抗GAD65抗体和抗LGI1抗体脑炎主要表现为TLE,其中FBDS为抗LGI1抗体脑炎患者的特征性表现;抗GABAB-R脑炎患者主要表现为频繁的癫痫大发作,抗NMDA-R脑炎的患者除了癫痫发作,还伴有明显的精神症状、行为异常,具有广泛性脑病的表现。2自身免疫性癫痫的发作特征是:发作非常频繁,且发作持续时间短暂。一个患者可以出现1种或者多种癫痫发作形式。3自身免疫性癫痫患者影像学表现以颞叶内侧受累多见,脑电图表现为非特异性背景异常,间歇期放电以颞叶放电为主。4大部分癫痫发作患者对免疫抑制联合AEDs治疗效果较好。