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目的:探讨3D-pCASL(三维假连续式动脉自旋标记,3D-pulsed continuous ASL)技术评价烟雾病患者脑血流动力学的价值及相关影响因素。方法:收集2014年9月-2016年2月在南昌大学第二附属医院所有经头颅MRI及3D-TOF-MRA诊断为烟雾病并知情同意的患者。根据临床表现及影像学检查分为脑梗死组、短暂性脑缺血发作(TIA)组及脑出血组,对所有患者进行常规MRI和高分辨率MRI扫描,常规扫描序列包括DWI、T1WI、T2WI、T2FLAIR、3D-TOF-MRA,并在感兴趣区域进行全脑3D-pCASL扫描,对图像进行观察、分析。获得各组患者病变区域及对侧脑组织灌注脑血流量(CBF)值;同时根据MRA评分将烟雾病血管分为4期,比较各期患者CBF值;并将年龄、性别、家族史、NIHSS评分、MRA评分、脑血管意外(CVA)评分与CBF值进行相关性分析。应用SPSS 22.0统计处理数据。结果:1、共收集烟雾病患者46例,其中男18例(39.1%),女28例(60.9%),男:女=1:l.56;平均年龄42.74±11.10岁,发病年龄高峰在36-41岁左右。其中缺血型38例(脑梗死型20例,TIA型18例),出血型8例。2、(1)脑梗死组、TIA组、脑出血组三组间病灶侧CBF值比较差异均有统计学意义(脑梗死36.84±8.21 vs TIA 44.96±5.37,P=0.001;脑梗死36.84±8.21 vs脑出血53.93±6.33,P<0.001;TIA 44.96±5.37 vs脑出血53.93±6.33,P=0.004);(2)三组r CBF值比较差异均有统计学意义(脑梗死0.74±0.15 vs TIA 0.89±0.13,P=0.001;脑梗死0.74±0.15 vs脑出血1.09±0.09,P<0.001;TIA 0.89±0.13 vs脑出血1.09±0.09,P=0.001);(3)各组病灶侧与镜相侧CBF值对比差异均有统计学意义(脑梗死组36.84±8.21 vs 49.86±4.42,P=0.001;TIA组44.96±5.37 vs50.91±2.74,P=0.002;脑出血组53.93±6.33 vs 49.59±2.72,P=0.042);(4)三组镜相侧CBF值比较差异均无统计学意义(脑梗死49.86±4.42 vs TIA 50.91±2.74,P=0.371;脑梗死49.86±4.42 vs脑出血49.59±2.72,P=0.855;TIA 50.91±2.74 vs脑出血49.59±2.72,P=0.388)。3、MRA 1期患者CBF值为53.57±7.33,MRA 2期为50.35±3.08,MRA 3期为42.93±6.22,MRA 4期为33.66±11.12;4期之间比较差异有统计学意义(P<0.001)。MRA 3期与MRA 1期比较差异有统计学意义(42.93±6.22 vs53.57±7.33,p=0.006);MRA 4期与MRA 1期比较差异有统计学意义(33.66±11.12vs 53.57±7.33,p=0.012);MRA 2期与1期比较差异无统计学意义(50.35±3.08vs 53.57±7.33,p=0.691)。4、NIHSS评分、MRA评分、CVA评分与CBF值成负相关,差异均有统计学意义(P=0.014;P<0.001;P<0.001);性别、年龄、家族史与CBF值无相关性。结论:1、烟雾病多发于女性,发病年龄高峰在36-41岁左右,以缺血型为主。2、3D-PCASL技术能够评估不同类型烟雾病的脑组织灌注情况,脑梗死及TIA型多表现为低灌注,脑出血型常表现为正常灌注或高灌注。3、神经功能缺损程度、颅内动脉狭窄闭塞严重程度、脑血管意外病灶面积大小与烟雾病患者脑血流量成负相关。