我们为两例再生障碍性贫血病人实施了同基因外周血造血干细胞移植治疗，一例早期植入成功，发生晚期移植物排斥，另一例目前稳定。为进一步探讨再生障碍性贫血的发病原因，研究造血干细胞移植的长期植活机制，对这两例同基因外周造血干细胞移植进行较系统的研究。 造血干细胞移植是根治再生障碍性贫血的主要手段之一。外周血造血干细胞移植要经历以下阶段：外周血造血干细胞的动员，采集，病人的预处理，干细胞的输注和各种并发症的防治等环节。两例病人与供者均系单卵双生，经HLA配型及DNA分析证实二者为同基因。首先对供者皮下注射G-CSF300μg每日两次，进行外周血造血干细胞动员，供者1于动员后的第5天和第6天应用血细胞分离机两次共提取外周单个核细胞3.13×10~8／kg，CD34阳性细胞约3.13×10~6／kg；供者2于动员后的第5天采集外周血单个核细胞8.80×10~8／kg。两例均于-4、-3、-2天应用环磷酰胺60mg／kg／d，进行预处理，0天供者造血干细胞输注。移植后，两例白细胞降为0.2x10~9／L、0.3×10~9／L的时间分别为+7天、+6天。第14天例1中性粒细胞、血红蛋白和血小板分别为1.0x10~9／L、67g／L和52×10~9／L，例2中性粒细胞、血红蛋白和血小板分别为1.2×10~9／L、76.5g／L和59×10~9／L，骨髓检查为增生骨髓像。第28天，例1中性粒细胞、血红蛋白和血小板分别为2.3×10~9／L、10~6g／L和152×10~9／L，例2中性粒细胞、血红蛋白和血小板分别为2.5×10~9／L、115g／L和259×10~9／L，骨髓检查为增生骨髓像。连续4个月查血常规，白细胞、血红蛋白和血小板均在正常范围以内。例1于移植后4个月出现迟发性移植物排斥，病人外周血象、骨髓细胞学检查回降至移植前水平，例2至今病情稳定。分析例1出现这种迟发性移植排斥可能与下列因素有关：1．移植前院外大量输血，未经白细胞滤除或照射处理；2．预处理方案；3．病人原发妇科肿瘤。再障病人进行造血干细胞移植，成功的关键在很大程度取决于移植物排斥和急性GVHD发生率。而同基因造血干细胞移植成功的关键在于是否发生移植物排斥。因此，要求在移植前更合理地输血，除去血液制品中引起病人致敏的白细胞，通过体外照射等方式降低血液制品的免疫原性；以及病人中文摘要进行骨髓移植前使用具有较强免疫抑制的预处理方案，以降低移植物排斥的发生率。由于越来越多的病人能够获得长期存活，必须考虑预处理方案和移植后免疫抑制引起的长期后遗症，特别是继发性肿瘤。与CY/ATG方案相比，以照射为基础的方案引起继发性肿瘤和儿童生长发育缓慢、造成不育的可能性显著升高。因此，CY/ATG方案是比较理想的再生障碍性贫血的预处理方案。 通过对再生障碍性贫血进行同基因造血干细胞移植治疗的实例得出以下结论: 1、再生障碍性贫血的发病机制不仅有造血干细胞自身缺陷的因素，免疫机制是其发病的重要原因。 2、造血干细胞移植是治愈重型再障的主要手段，同基因造血干细胞移植也适合慢性再障。 3、外周血造血干细胞移植具有简便易行、安全及造血恢复快的特点，值得推广。 4、移植前合理的输血及适当的预处理是造血干细胞移植成功的关键。