IVIG不敏感KD的进展

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川崎病是中型动脉系统性血管炎,主要影响冠状动脉。川崎病治疗的主要目的是尽量减少发展冠状动脉瘤的风险。实际上,这意快速抑制川崎病急性期炎症反应。川崎病的标准第一治疗对策包括静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和阿司匹林。目前的指南建议在发病的后7天内服用2克/公斤的IVIG和80至100毫克/公斤的阿司匹林。对大多数病人,单剂量IVIG与大剂量阿司匹林联合治疗解决发热和显著降低冠状动脉瘤的发生率。然而,在他们第一次注射IVIG后,10%到20%的川崎病患儿会持续或复发发热。IVIG不敏感KD患儿发生冠状动脉异常的风险增加。研究主要针对IVIG不敏感KD的进展。对这些患者附加治疗包括IVIG再治疗,静脉注射甲泼尼龙,免疫调节剂例如英夫利西单抗,环磷酰胺,甲氨蝶呤和血浆置换。识别可能有IVIG不敏感KD的患者将允许在疾病早期使用附加治疗,当预防冠状动脉损伤仍有可能时。
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