【摘 要】
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目的:了解系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床表现、肾脏病理特点及疾病结局情况,分析影响达到LDAS的相关危险因素,首次探讨T2T策略在儿童SLE中的临床价值。方法:回顾性收集2012年1月至2019年12月于重庆医科大学附属儿童医院或南京医科大学附属儿童医院确诊、规律治疗和随访的272例SLE患儿的人口学、临床及病理资料,并对其进行随访,将资料通过软件SPSS 26.0进行统计学分析。结果:（1）
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目的:了解系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床表现、肾脏病理特点及疾病结局情况,分析影响达到LDAS的相关危险因素,首次探讨T2T策略在儿童SLE中的临床价值。方法:回顾性收集2012年1月至2019年12月于重庆医科大学附属儿童医院或南京医科大学附属儿童医院确诊、规律治疗和随访的272例SLE患儿的人口学、临床及病理资料,并对其进行随访,将资料通过软件SPSS 26.0进行统计学分析。结果:（1）272例SLE患儿中,男女发病比例为1:5.2。患儿平均发病年龄为11.08（9.75-13.06）岁,发病高峰年龄在9～15岁。（2）贫血（75.37%）、皮疹（67.65%）、发热（54.41%）为较常见的临床表现,肾脏受累最常见的表现为蛋白尿（48.90%）,在出现蛋白尿表现的病例中超过半数（60.15%）达到大量蛋白尿。（3）单因素分析中,性别（P=0.018）、随访时间（P=0.040）、粘膜溃疡（P=0.048）、肝功能损害（P=0.026）、心包积液（P=0.034）、尿红细胞（P=0.022）、尿白细胞（P=0.034）、肾小球内皮细胞增生（P=0.003）、治疗依从性差（P=0.000）为影响SLE患儿到达LDAS的因素。（4）最常见病理类型是IV型LN（42.17%）,其次为IV+V型（18.08%）和III型（14.46%）,IV型及V型LN的尿蛋白水平显著高于II型和III型,IV型LN的SLEDAI-2K评分、AI分数明显高于其他肾脏分型患儿,e GFR明显低于II型、III型及IV型。（5）经logistic回归分析,结果显示性别、血尿、心包积液、治疗依从性差是影响SLE患儿到达LDAS的独立危险因素。（6）随访过程中,230名患儿达到LDAS,42名未达到LDAS,未达到LDAS组患儿最终的器官损伤比例明显高于达到LDAS的患儿（P=0.000）。一半以上（50.43%）的患儿在1-2年内到达LDAS。1年以内、1-2年、2年以上达到LDAS之间最终疾病结局分布无显著性差异,1年以内到达LDAS的患儿器官损伤明显低于1年以上（P=0.028）。（7）有4名死亡患儿中2例（50%）主要死亡原因为感染,狼疮性肺炎和神经精神性狼疮为主要死亡原因的患儿各1例（25%）,4名死亡患儿在疾病进展过程中均未到达LDAS。（8）评估随访终点时的疾病状态,达到LDAS的患儿中58.26%的患儿达到缓解,24.02%的患儿处于低疾病活动状态（LDAS）。缓解组（包括完全缓解、临床缓解）与LDAS组之间的器官损伤程度无显著性差异。结论:本双中心研究队列中,贫血是SLE患儿最常见的表现,主要的肾脏病理类型是IV型。SLE患儿诱导期单用激素、激素联合免疫抑制剂疗效之间差异无统计学意义。性别、血尿、心包积液、治疗依从性差是影响SLE患儿到达LDAS的独立危险因素。随访过程中到达LDAS和未到达LDAS的患儿最终器官损伤情况有显著性差异,随访终点时接近半数患儿可以到达不同程度的缓解,缓解状态下的患儿和处于低疾病状态的患儿直接的器官损伤情况在统计学上无显著性差异。
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