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目的：总结川崎病患儿的临床症状及心脏的并发症,为尽早诊断、减少延迟诊断及判断川崎病的病情与预后提供临床依据。探讨大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗对川崎病患儿炎性指标、冠状动脉扩张(coronary artery dilation,CAD)、冠状动脉瘤(coronary artery aneurysms,CAA)的变化规律。 方法：2009年7月至2010年7月于医院儿科住院治疗的KD患儿共42例,男25例,女17例;年龄4月~10岁。总结其流行病学特征及临床表现,化验室指标,冠脉损害特征。临床确诊的川崎病患儿给予大剂量IVIG,2g/kg,分两次给予,同时给予阿司匹林与潘生丁口服,分别检测治疗前、治疗后7~10天、治疗后3月时炎性指标及冠状动脉的变化。选择的炎性指标主要有:体温(T)、白细胞总数(WBC)、c-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血小板总数(PLT)、中性粒细胞比例(N％)。 结果：本组42例典型川崎病22例,不完全性川崎病20例,其中以婴幼儿为主,其中(12月~3岁)有21例,季节分布上以春秋两季为主,分别有18例、10例。男/女为1.5:1。临床症状,排在前4位的是,发热占100%,其次是唇红或皲裂占98%,杨梅舌或草莓舌占93%,眼结膜充血占81%。IVIG治疗前白细胞总数(WBC)、c-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血小板总数(PLT)、中性粒细胞比例(N%)分别为:(15.55±4.89)′109L-1、(93.15±79.42)mgL-1、(72.28±30.15) mmh-1、(320.45±126.78)′109L-1、(68.48±16.39)%,IVIG治疗后一周左右WBC、CRP、ESR、PLT、N%分别为:(8.48±3.54)′109L-1、(12.75±8.93)mgL-1、(83.04±36.14)mmh-1、(477.66±186.87)′109L-1、(43.93±13.99)%,IVIG治疗前后比较P值分别为:<0.05、<0.05、<0.05、<0.05、<0.05。3月后,炎性指标基本恢复正常,与对照组比较无统计学意义。42例患儿行超声心动图检查,冠状动脉病变(CAL)患儿23例,其中CAD者19例(IKD组11例),CAA者4例(IKD组2例),10例CKD和13例IKD患儿发生CAL,两组比较未见显著性差异(c2=1.61,P=0.92)。CAD组LCA受累15例,RCA受累8例, LCA与RCA同时受累4例,LCA较RCA更易发生CAD(c2=8.22,P<0.01)。CAA4例,均为双侧冠状动脉病变,最大内径l0mm。治疗后7~10d复查超声心动图,CAD组LCA较治疗前明显回缩(P<0.05),RCA内径无变化(P>0.05);CAA组LCA和RCA内径均无明显变化(P>0.05)。对23例冠状动脉病变患儿进行随访,其中19例CAD冠状动脉内径均恢复正常,2例CAA冠状动脉病变加重,1例CAA完全恢复正常。 结论：(1)川崎病的发病中,不完全性川崎病发病率有逐渐增高趋势;流行病学:有明显的季节性,性别差异,年龄特异性。(2)KD临床表现中主要以发热、唇红或口唇皲裂、杨梅舌或草莓舌、眼结膜充血为主;IKD与CKD症状比较,肛周潮红或肛周脱皮出现的频率要高,可以作为IKD早期诊断特异性症状,两者的炎性指标无明显差异。(3)免疫球蛋白可以明显控制全身炎性反应,表现为体温降低、白细胞总数、中性粒细胞百分比、c-反应蛋白明显降低。但血小板及血沉在短期内会升高。(4)在KD所引起的CAD中,LCA比RCA更易受累及,治疗后短期内LCA明显回缩。(5)超声心动图是动态观察KD并发CAL、CAD和CAA最佳的无创手段。