目的：本文通过回顾性分析研究,探讨心肌淀粉样变性的影像学表现及MRI与超声心动图对其的诊断价值,以进一步提高诊断水平。方法：回顾性分析5例患者的心脏彩色多普勒超声及磁共振影像表现,刚果红染色以及心外脏器受累与病理检查结果。结果：本5例患者均经心脏外组织病理活检证实为淀粉样变性,4例为肾脏穿刺活检,1例为舌活检,刚果红染色均阳性,男女比例为4：1；超声心动图示左心室壁普遍增厚,但以室间隔增厚为主,心室舒张受限,部分心房扩大(2例),部分出现心肌回声增强(2例)及房间隔增厚(1例),部分左室射血分数减低(2例)；MRI平扫结果与心超大致一致,5例患者在Triple IR上心肌信号均弥漫性不均匀性增高,且都伴有少量心包积液；延迟增强MRI5例中有4例表现为全心心内膜下为主的弥漫性粉尘样强化,部分为透壁性,1例表现为心肌信号较难抑制。结论：超声心动图能较好得识别心肌肥厚、心房增大及心室充盈受限等心肌淀粉样变性基本特点,对其具有较好的初步诊断价值,但在缺乏特征性心肌回声增强及房间隔增厚等特点时易误诊。心肌肥厚若同时伴有Triple IR心肌信号增高,对MRI平扫诊断心肌淀粉样变性的提示意义大。延迟增强MRI特征性延迟强化模式能为其诊断及鉴别诊断提供更为有力的依据。