肺纤维化是一种慢性炎症间质性疾病,其特征是肺泡区细胞结构的改变伴随过度的胶原沉积。肺纤维化的病因还未完全清楚,有研究认为是激活的炎症细胞释放大量的活性氧,从而引起肺损伤及成纤维细胞的增殖。由于目前的治疗一直未能改善其不良的预后。因此加深对肺纤维化机制的认识,并在此基础上发展新的治疗策略已成为更加迫切的需要。本文选取我院近三年已经确诊为特发性肺间质纤维化(IPF)的40例住院患者,其中观察组20例,对照组20例,对照组用常规激素治疗;观察组在常规治疗基础上加用大剂量富露施口服。疗程3个月,观察肺功能、临床症状及影像学变化,从而探讨肺间质纤维化的发病机制,进一步拓宽治疗肺间质纤维化的新途径。结果显示,观察组在应用大剂量富露施治疗后,患者的临床症状(咳嗽,呼吸困难,紫绀,Velcro罗音)较对照组有明显的改善,且影像学有明显吸收,观察组患者在应用大剂量富露施治疗后的肺功能(FVC、FEV1、FEV1/FVC、DLCO)的改善较对照组更为明显,且有统计学意义。得出的结论是特发性肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难,伴有限制性及弥散性通气功能障碍,N-乙酰半胱氨酸(NAC)它是一种抗氧化剂,能刺激细胞谷胱甘肽合成系统,NAC可以清除OH、HOCL以及减少细胞因子的产生,减轻肺损伤。IPF患者强的松标准治疗方案基础上加用大剂量富露施(N-乙酰半胱氨酸)可明显改善症状,显著的延缓肺功能,对于特发性肺间质纤维化的治疗治疗提供了广阔的前景。