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目的:探讨合并IgA肾病（IgAN）的抗肾小球基底膜（GBM）疾病、合并膜性肾病（MN）的抗GBM疾病与单纯抗GBM疾病的临床病理特征及预后差异。方法:选取2004年1月至2015年12月解放军南京总医院、国家肾脏疾病临床研究中心暨全军肾脏病研究所75例经肾活检确定抗GBM疾病及合并IgAN或MN的抗GBM疾病患者,排除合并其他肾病的患者。根据病理诊断将患者分为抗GBM疾病合并IgAN患者（合并IgAN组）10例、抗GBM疾病合并MN患者（合并MN组）5例,单纯抗GBM疾病患者（单纯抗GBM疾病组）60例。回顾性分析合并IgAN或MN的抗GBM疾病患者与单纯抗GBM疾病的患者患者在临床病理特征及预后的差异。利用Kaplan-Meier法计算出三组患者的肾脏存活率。结果:1)基线资料:合并IgAN组年龄与单纯抗GBM疾病组发病年龄相似,合并MN组起病年龄相对较小且男性比例较高,但无统计学意义。2)临床表现:单纯抗GBM疾病组患者发病前出现上呼吸道感染/发热的比例高,病程中出现高血压的比例高（0%vs20%vs 51.7%,p=0.002）。合并IgAN组患者首发症状以肉眼血尿为主,合并MN组患者临床首发症状以浮肿为主,单纯抗GBM疾病组患者首发症状以肉眼血尿及浮肿为主,三组患者首发症状无统计学差异。三组均有部分患者伴肺部受累,但合并IgAN组患者比例相对较小。单纯抗GBM疾病组患者28.3%出现无尿,而合并IgAN或MN组患者无无尿的患者。合并IgAN组患者主要表现为急进性肾炎综合征（RPGN）,但仍有约40%表现为急性肾炎综合征。合并MN组患者表现为肾病综合征（NS）相对较多。单纯抗GBM疾病患者主要表现为RPGN,且有统计学意义（60%vs 60%vs 93.3%,P=0.004）。3)实验室检查:合并MN组患者尿蛋白定量明显高于合并IgAN组及抗GBM疾病组患者,且低蛋白血症明显,但无统计学意义。合并IgAN组患者尿红细胞计数（RBC）较高,但三组间无统计学意义。单纯抗GBM疾病组患者血肌酐峰值最高（4.61±2.47 mg/dl vs 4.78±3.06mg/dl vs 8.84±3.85mg/dl,p<0.001）,且贫血程度重（血红蛋白 94.40± 15.44 vs 120.40±27.90g/L vs 84.19±18.39g/L,p<0.001）,抗GBM滴度最高。4)肾脏病理:单纯抗GBM疾病组患者总新月体比例高（51.68±19.39 vs 50.14±15.67%vs 72.69±24.20%,P=0.008）且包囊壁断裂比例亦高（50%vs 0%vs70%,P=0.005）。5)治疗及预后:单纯抗GBM疾病组患者需连续肾脏替代治疗比例最高（40%vs 60%vs81.7%,P=0.008）。单纯抗GBM疾病组患者1年内进展至终末期肾病比例最高（50%vs 0%vs 86.7%,P<0.001）。结论:合并IgAN或MN的抗GBM疾病在临床表现、实验室检查、病理指标及预后均不同于单纯抗GBM疾病。当患者临床症状不典型,例如临床表现为肾病综合征且同时发生肉眼血尿及肾功能快速恶化者,或大量肉眼血尿、肾功能恶化程度快于典型IgAN时,宜早期行抗GBM抗体等相关检查,必要时尽早行肾穿刺明确诊断,以免延误治疗。对于抗GBM疾病,当病程中突然出现病情变化,尤其是大量蛋白尿时,应行重复肾活检,明确是否合并其他疾病,避免漏诊,不仅有助于治疗,也有助于判断预后。