目的旨在总结安徽地区IgA肾病患者的临床及病理特征,并探讨影响IgAN进展至不良预后的危险因素,为IgAN的综合防治及判断预后提供科学依据。研究对象和方法1)研究对象患者年龄18岁以上,于2015年1月至2019年9月在安徽医科大学第一附属医院肾内科就诊,经肾活检组织检查并由专职病理医生阅片后确诊为原发性IgA肾病,且患者随访时间大于6个月。2)研究方法采用回顾性和现况调查相结合的研究方法,收集纳入患者肾活检时的一般资料、临床资料、病理资料,从2018年8月随访至2020年3月,收集患者疾病结局资料进行统计分析。研究终点为发生肾脏不良预后:包括血肌酐翻倍、eGFR降低>50%和患者进入终末期肾病（ESRD）。依据基线肾功能（eGFR）水平分为A组[eGFR:≥90 ml·min-1·（1.73m2）-1]、B组[eGFR:60～89 ml·min-1·（1.73m2）-1]、C组[eGFR:<60 ml·min-1·（1.73m2）-1]。结果1)发病情况及人口学特征:近5年本院经肾活检组织检查的患者有2721人,确诊为原发性IgAN的有867人（31.9%）,符合本研究标准的患者有742人,男女比为1:1.28,发病年龄高峰为26～48岁。超过半数（65.1%）的患者以无症状尿检异常起病就诊,19.5%患者起病时即伴肾功能不全。2)临床特征:依据肾功能分组,发现随着肾功能下降,患者起病时表现为肾病综合征、合并高血压、贫血、高尿酸血症的比例以及24小时尿蛋白定量、甘油三酯、血总胆固醇水平呈上升趋势,以上变化在三组间差异有统计学意义（均P<0.05）。亚组分析提示起病时表现为肾病综合征、合并高血压、贫血、高尿酸血症的患者,其病理表现为T1/T2的比例均较对照组显著升高（均P<0.05）。3)病理特征:C3沉积阳性率为95.0%,IgG沉积阳性率为24.5%,IgM沉积阳性率为48.5%。按牛津分类,所有患者均伴有系膜细胞增生（M1）,按Lee,s分级均以Ⅲ级为主。依据肾功能分组,发现病理表现为Lee氏Ⅳ及Ⅴ级、E1、S1、T1/T2、球性硬化、肾小动脉管壁增厚及玻璃样变形成比例均随着基线肾功能水平下降而增加（均P<0.05）。亚组分析提示病理表现伴T1/T2、肾小动脉管壁增厚的患者,其24小时尿蛋白定量、MAP水平均显著高于对照组,eGFR水平显著低于对照组（均P<0.05）。4)肾脏结局:本研究共717例患者完成随访,平均随访时间为16个月（6-19个月）。到随访终点时,共77例（10.3%）患者发生终点事件,其中48例（6.5%）患者肌酐翻倍,10例（1.3%）患者eGFR降低>50%,19例（2.6%）患者进入ESRD。Kaplan-Meier生存曲线分析提示随着基线肾功能下降,肾脏累计生存率呈现下降趋势（Log-rank检验χ2=88.510,P<0.001）。5)预后危险因素:单因素及多因素COX比例风险回归模型在校正其他混杂因素后提示肾病综合征、高血压、基线肾功能下降、病理表现提示伴IgG沉积、球性硬化是IgAN肾脏进展的独立危险因素。结论1)本地区IgA肾病发生率高,起病隐匿,知晓率低,呈现缓慢进展性。2)IgAN患者基线肾功能水平可用于预测患者临床和肾脏病理损伤程度;IgAN患者起病时表现为肾病综合征或合并肾功能不全、高血压、贫血、高尿酸血症预示患者的肾脏病理损害较严重;而病理表现为T1/T2、肾小动脉管壁增厚的患者临床表现较严重。3)肾病综合征、高血压、基线肾功能下降、病理表现提示伴IgG沉积、球性硬化是原发性IgAN肾脏进展至不良预后的独立危险因素,对于这部分患者应加强肾功能的监测,早期给予积极的治疗和评估,有助于改善IgAN预后。