12例自身免疫性脑炎临床分析与文献复习

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目的:本文通过对搜集的12例自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)患者的一般临床资料、临床表现、实验室检查、脑电图、头颅MRI、脑脊液检查、肿瘤筛查、治疗方案及疗效、随访结果进行综合分析,并结合国内外相关文献,讨论常见类型自身免疫性脑炎患者的起病形式、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及疗效、随访结果,为临床诊断与治疗提供参考。方法:收集2016年10月至2019年2月在蚌埠医学院第一附属医院神经内科住院治疗并最后诊断为AE的12例患者,收集患者的一般资料、临床表现、免疫指标、肿瘤筛查、脑脊液检查、脑电图、头颅MRI、治疗及疗效、随访结果。最后对这12例自身免疫性脑炎患者的资料进行回顾性分析,同时使用图表描述各病人的具体情况,并对其不同类型进行临床分析。结果:共收集符合自身免疫性脑炎诊断标准,且脑脊液和/或血清抗体阳性的患者12例,其中抗NMDA受体脑炎患者8例,抗GABA(B)受体脑炎患者4例。1.8例抗NMDAR脑炎患者中,男性患者6例,女性患者2例,年龄范围25-71岁,其中年轻患者(<30岁)4例。4例发病前出现前驱感染症状。1例以发热头痛为首发症状;1例以意识障碍为首发症状;3例以癫痫发作为首发症状;其余3例以精神和行为异常为首发症状。5例患者病程中存在自主神经紊乱症状。4例脑电图异常,主要表现为慢波增多;5例患者头颅MRI异常,分别在颞叶、岛叶、海马区、外侧裂内存在异常高信号;CSF检查主要表现为白细胞及蛋白质增高。7例患者使用了免疫治疗,病情均得到了不同程度的缓解,其中3例出院时仍遗留有不同程度的认知障碍。2.4例抗GABA(B)受体脑炎患者中,男性患者2例,女性患者2例,年龄范围49-71岁,其中3例患者出现前驱感染症状。1例以记忆力减退为首发临床表现,3例以癫痫发作为首发临床表现。临床以精神行为异常和癫痫发作为主要表现,所有4名患者均出现癫痫发作和精神问题(如幻觉或行为,情绪和性格改变)。2例脑电图显示异常,1例显示弥漫性慢波,1例显示癫痫样放电;4例均行头颅MRI检查,3例显示异常,异常信号主要分布在颞叶、岛叶、海马及侧脑室旁。1例发现肺门占位,考虑肺癌可能,恢复较差,出院后死亡;1例出院完全恢复;其余2例症状缓解。结论:自身免疫性脑炎多以急性或亚急性起病,主要临床表现为精神行为异常、癫痫发作、认知功能减退、意识障碍,可出现自主神经功能紊乱。近一半的患者出现发热、头痛等前驱症状。相关的实验室检查可用于排除其他疾病,并应常规进行肿瘤筛查,若合并肿瘤,应对相关肿瘤进行治疗。EEG检查一般为异常;大部分患者头颅MRI表现异常,病灶主要累及边缘系统;CSF改变主要是白细胞升高,蛋白含量正常或轻度升高,但都缺乏特异性。AE的主要治疗方法是免疫治疗,早期的诊断和免疫治疗往往能提高自身免疫性脑炎的疗效,明显改善患者的预后。
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