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目的探讨我院视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床特点及早期误诊原因,提高对该疾病的认识。方法应用2015年NMOSD诊断标准对广西医科大学第一附属医院2012年7月至2015年12月收治的视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者进行重新诊断,最终100例患者临床诊断为NMOSD,其中原诊NMO 72例,原诊MS 28例。对其临床及影像学资料进行回顾性分析,并分析原诊NMO组首次误诊和原诊MS更新为NMOSD的原因。随访比较更新诊断为NMOSD组和原诊NMO组首次发病1年内的平均复发次数有无差异。结果1.本研究中,女性89例,男性11例,女：男约为8.09：1；首次发病年龄在12-76岁之间,平均发病年龄(38.23±13.83)岁,发病高峰为20-49岁。2.33%患者发病前有明确的诱因,其中以上呼吸道感染最常见,约占84.9%。13%患者合并自身免疫性疾病(以干燥综合症多见)。31%患者自身抗体阳性,其中ANA阳性多见,占19%。3.首发症状：视力下降最多见,占65%,脊髓症状占46%,脑部症状占24%。4.复发症状：100例患者中,脊髓症状最常见,占64.5%。其次为视神经症状(占30.6%)及脑部症状(占9.8%)。5.头颅MRI异常率达73%。其中,皮质下/深部白质区占53.8%,延髓占30.8%,桥脑占16.9%,侧脑室旁占15.4%,中脑占13.8%,第三脑室旁占7.7%,小脑占6.2%,大脑半球占4.6%。脊髓MRI病灶部位以颈、胸髓多见,累及3个或3个以上椎体节段,其中累及5个以上椎体的患者占73.7%。矢状位上,病灶呈弥漫性损害者49例(51.5%),弥漫性和线样损害者22例(23.2%),线样损害者24例(25.3%)。轴位上病灶累及脊髓灰质为主,也可同时累及白质,形态多样,呈圆点、蛇眼样、蝴蝶症(H型),也可有偏心样损害。6.NMO早期症状不典型,易出现误诊。本研究中4例患者出现误诊情况。其中2例误诊为急性胃肠炎,1例误诊为体位性低血压,1例误诊为胆汁反流症。7.更新诊断为NMOSD组和原诊NMO组比较,首次发病1年内的平均复发次数存在差异,有统计学意义(P<0.05)。结论1. NMOSD好发于中青年女性,临床症状呈多样性。2.NMOSD可出现脑部病灶,以皮质下/深部白质区最多见,易累及第三脑室、中脑导水管、第四脑室的室管膜周部位。脊髓长节段病灶、线样征对NMOSD有一定诊断价值。3.NMOSD早期误诊为MS的主要原因：对NMOSD脑部病灶特点认识不够充分。