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第一部分烟雾病的皮层微血管特征及其与手术预后的关系目的:探讨烟雾病(moyamoya disease,MMD)患者的临床、皮层微血管特征及其与血管重建术效果之间的关系。方法:1.回顾性分析于2011年10月至2014年10月在军事医学科学院附属解放军307医院神经外科收治的符合本研究入组标准的所有患者:a)符合MMD诊断标准;b)于术前<2周接受脑血管DSA检查,并于术后≥6个月复查脑血管DSA;c)术中成功获取清晰的大脑皮层照片;d)接受双侧颞顶部EDAS术治疗;2.将术前DSA按铃木分期进行分级;并将术后复查DSA的侧枝循环建立情况按照方法进行分级;3.术中大脑皮层照片按照方法分为3个密度组;4.通过住院复查、门诊复查、电话及书信等方式对患者进行随访,评估患者术后症状的改善情况,并按照方法将其分为4个等级;5.应用m RS评分评估患者的神经功能;6.应用χ2检验、秩和检验、Spearman相关分析、2元Logistic回归分析以及Kaplan-Meier生存分析等统计学方法对患者的临床、影像及皮层微血管进行分析。结果:1.皮层微血管高密度所占的比例随着年龄层的增长而降低(P<0.001),相关分析显示皮层微血管密度组与年龄层之间呈负相关(r=-0.401,P<0.001),即皮层微血管密度随着年龄的增长而降低;2.表现为TIA的半球皮层微血管高密度所占的比例(47.5%)高于梗塞组(24.1%)和出血组(9.3%)(P<0.001);3.无论是儿童、成人还是他们的总合,血管重建的优良率(>1/3 MCA)均随着皮层微血管密度组的升高而升高,总合分别为34.6%,74.7%和87.3%(χ2=52.394,P<0.001);儿童分别为50.0%,78.8%和90.9%(χ2=9.291,P=0.007);成人分别为30.4%,72.4%和81.5%(χ2=32.012,P<0.001);4.儿童与成人在同一皮层微血管密度组血管重建的优良率无明显差异,低密度组:50%vs 30.4%(χ2=1.761,P=0.320);中密度组:78.8%vs 72.4%(χ2=0.452,P=0.619);高密度组:90.9%vs 81.5%(χ2=0.166,P=0.749);5.应用二元Logistic回归分析评价术后血管重建效果的影响因素,结果显示年龄与血管重建效果相关(OR=0.972,95%CI:0.946~0.999,P=0.046);皮层微血管密度为中、高密度组预示着术后形成良好的侧枝循环(OR=8.455,95%CI:3.885~18.399,P<0.001);6.无论是儿童、成人还是他们的总合,症状改善的优良率(优秀和良好)均随着皮层微血管密度组的升高而升高,总合分别为48.1%,73.6%和81.7%(χ2=21.367,P<0.001);儿童分别为41.7%,75.8%和84.1%(χ2=8.135,P=0.015);成人分别为49.3%,72.4%和77.8%(χ2=10.072,P=0.007);7.儿童与成人在同一皮层微血管密度组症状改善的优良率无明显差异,低密度组:41.7%vs 49.3%(χ2=0.237,P=0.758);中密度组:75.8%vs 72.4%(χ2=0.121,P=0.808);高密度组:84.1%vs 77.8%(χ2=0.446,P=0.540);8.应用二元Logistic回归分析评价术后症状改善效果的影响因素,结果显示年龄与症状改善效果相关(OR=1.036,95%CI:1.004~1.069,P=0.029);皮层微血管密度为中、高密度组预示着术后症状的改善效果理想(OR=5.180,95%CI:2.366~11.341,P<0.001);临床表现为TIA的患者预示着术后症状的改善效果理想(OR=9.359,95%CI:1.052~83.236,P=0.045);而合并患有高血压病的患者则预示着术后症状改善效果不理想(OR=0.273,95%CI:0.098~0.764,P=0.013);9.本研究入组的患者EDAS术后(术后>7天)在随访期内再发卒中率为1.6%。结论:1.皮层微血管高密度的患者可在EDAS术后获得良好的血管重建与临床预后;2.皮层微血管可能成为EDAS术手术效果的预测因素。第二部分磁共振灌注成像在烟雾病手术治疗中的临床应用目的:探讨PWI各参数与MMD患者临床特征、病理生理机制以及手术效果的关系,并检验其在临床实践中所发挥的作用。方法:1.回顾性分析于2015年8月至2015年12月在军事医学科学院附属解放军307医院神经外科收治的符合本研究入组标准的所有患者:a)符合MMD诊断标准;b)于术前<2周接受脑血管DSA检查;c)分别在术前<2周和术后≥3个月行PWI检查;d)首次接受1侧颞顶部EDAS术治疗;e)术中成功获取清晰的大脑皮层照片;2.将导致患者出现TIA、脑梗塞及脑出血等临床症状的大脑半球定义为责任半球,而其它半球则定义为非责任半球;3.在接受EDAS术治疗的责任半球中,将原有症状完全消失、神经功能缺损完全恢复的患者归为症状消失组;将原有症状、神经功能缺损有所改善但仍存在的归为症状改善组;4.将术前DSA按铃木分期进行分级;术中大脑皮层照片按照方法分为3个密度组;5.PWI选择感兴趣区,并获取TTP delay、r CBV ratio两个参数;6.应用双因素方差分析、Spearman相关分析、独立样本t检验、配对样本t检验及ROC曲线等统计方法分析PWI各参数与铃木分期、皮层微血管密度、临床症状的关系,以及手术前后的变化。结果:1.≤Ⅳ期时TTP delay(r=0.445,P<0.001)及r CBV ratio(r=0.294,P=0.003)与铃木分期呈正相关;而≥Ⅳ期时术前PWI各参数与铃木分期之间无明显相关性;2.TTP delay(r=0.339,P=0.007)及r CBV ratio(r=0.295,P=0.020)与皮层微血管密度组呈正相关;3.责任半球TTP delay平均值为4.01±2.01s,高于非责任半球的2.65±2.03s(P<0.001);责任半球的术前r CBV ratio平均值为2.25±0.99,高于非责任半球的1.76±0.74(P=0.002);4.可能导致临床症状出现的PWI各参数临界值:TTP delay为2.93s(曲线下面积0.705,P<0.001,敏感性76.7%,特异性67.2%);r CBV ratio为1.65(曲线下面积0.676,P=0.001,敏感性75.0%,特异性56.2%);5.接受EDAS术治疗的责任半球中,术后症状完全消失的31侧半球TTP delay较术前明显缩短(4.31±1.92s vs 2.66±1.57s,P<0.001);而术后症状改善的12侧半球PWI各参数较术前无明显差异;6.共62侧接受EDAS术治疗的半球,术后TTP delay较术前明显缩短(3.89±2.15s vs 2.62±1.86s,P<0.001);7.儿童与成人患者手术侧TTP delay较术前均明显缩短(儿童:4.02±1.34 vs2.63±1.55,P=0.001;成人:3.84±2.40 vs 2.62±1.98,P<0.001)。结论:1.TTP delay为PWI中对脑血流动力学变化最敏感的参数,其可作为评估MMD患者脑血流动力学状态、预测卒中风险、选择手术时机以及评价手术效果的可靠的参考指标;2.本研究显示EDAS术在儿童与成人MMD患者中均达到理想的治疗效果;3.有时脑血流动力学状态与脑血管造影分期并不一致;4.MMD患者的皮层微血管密度增高可能是脑血流动力学损害的代偿机制。