目的:探讨中国脑静脉窦血栓形成的危险因素以及临床特征、影像学表现、治疗和结局。方法:通过中外文数据库检索获得脑静脉窦血栓形成的相关文献,选择符合条件的文献,并搜集同济医院神经内科收治的诊断明确的16例脑静脉系统血栓形成病例,对以上所有病例的年龄、性别、危险因素、临床特点、影像学、治疗和临床转归等方面的资料汇总,进行回顾性分析。结果:①通过文献检索共搜集到符合标准的病例1258例。其中男性497例,女性761例,年龄18岁-75岁,所有文献(不包括个案报道)报道的平均年龄小于40岁,所有个案报道的病例的平均年龄是33.06±11.91岁。急性和亚急性起病多见,常见的临床症状和体征主要有颅高压症状、癫痫发作、肢体瘫痪、意识障碍。常见的危险因素包括产褥期、感染、药物、血液病、妊娠、流产、自身免疫性疾病。脑脊液无特异性改变。治疗方法包括抗凝、溶栓以及对症治疗,多数采用抗凝。大多数患者转归较好。②同济医院神经内科收治的16例脑静脉窦血栓形成患者,男性9例,女性7例。年龄20岁-57岁,平均年龄是30.06±9.71岁。多急性起病和亚急性起病。首发症状为头痛、癫痫发作。临床表现主要有颅高压症状、癫痫发作、意识障碍、肢体瘫痪等。危险因素有感染、甲状腺功能亢进、口服避孕药、长期服用氯氮平、原发性血小板增多症、产褥期、妊娠期、肺癌。16例均行头CT检查,可发现脑实质病变,典型的空三角征、致密三角证少见。16例均行头MRI检查,主要表现静脉窦流空不完全或消失。所有患者行血管造影(CTV、MRV、DSA)检查,14例多个静脉窦受累,2例单独累及左侧横窦。急性期14例予低分子肝素治疗,2例予降纤治疗。急性期后予抗凝治疗7例,抗血小板聚集治疗1例。6例予抗癫痫治疗。所有病人未接受外科治疗。出院时完全恢复3例,恢复较好1例,恢复较差4例。治疗后NHISS评分均低于治疗前,经统计学分析差异有统计学意义(t=-3.255,P<0.01)。共随访到5例,随访时间1月-6月不等,至最后随访时间病人均达到完全恢复。结论:脑静脉窦血栓形成临床表现复杂多样,个体差异大,确诊依赖影像学检查,多数患者都有危险因素,及时积极治疗预后较好。