【摘 要】
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目的:该研究旨在探讨CADASIL与其他遗传性脑小血管病的临床表型、影像学和病理改变的特征;并对一个以偏头痛为主要表型特征的脑小血管病大的家系进行临床分析及Notch3基因突
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目的:该研究旨在探讨CADASIL与其他遗传性脑小血管病的临床表型、影像学和病理改变的特征;并对一个以偏头痛为主要表型特征的脑小血管病大的家系进行临床分析及Notch3基因突变热点的筛查及连锁分析.结论:1.反复缺血性卒中、偏头痛、认知障碍和双侧大脑白质弥漫性改变是各种遗传性脑小血管病神经系统的主要症状.2.各种脑小血管病影像改变缺乏特异性,额极受累认为是CADASIL的影像学特征性改变,我们报道的G、H患者,额极受累明显,但G患者神经活检可见典型的GOM,H患者皮肤活检未见GOM.3.相似的表型有着不同的血管病理改变.HERNS是另一个全身性的小血管病,皮肤超微结构检查可见特征性的基膜分层样改变,是CADASIL的重要鉴别诊断.外周小血管的超微结构检查对区别各种小血管病有重要的意义.4.以偏头痛为主要表型特征的C家系排除了CADASI L,病理改变提示是与线粒体功能有关,有待于进一步研究.
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