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目的:探讨成人烟雾病(Moyamoya disease,MMD)患者的前循环和后循环狭窄-闭塞性病变的关系,以及它们对侧支循环开放程度和脑梗死(cerebral infarction,CI)的发生和分布的影响。方法:连续性收集曾于南京鼓楼医院行数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)和头颅磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)的成人非出血型MMD患者37例。为了评估74个半球的DSA资料,我们采用Mugikura等提出的颈内动脉(internal carotid artery,ICA)和大脑后动脉(posterior cerebral artery,PCA)血管造影分级标准将前循环和后循环狭窄-闭塞性病变分为4级,根据代偿程度将源自PCA的软脑膜侧支循环分成4级,根据侧支循环的起源动脉将代偿每个半球的经硬脑膜侧支循环分为3组并计算每个半球开放的经硬脑膜侧支循环的组数(0-3)。将每个半球分成基底节、丘脑和6个皮层皮层下区域,6个皮层皮层下区域从前向后依次为大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA)供血区、前分水岭(ant-watershed,AWS)、大脑中动脉供血区前部(the anterior half of the territory of the middle cerebral artery,ant-MCA)、大脑中动脉供血区后部(the posterior half of the territory of the middle cerebral artery,post-MCA)、后分水岭(post-watershed,PWS)、PCA供血区。确定头颅MRI上每个半球梗死灶有无、累及区域的数目和分布。然后分析同侧半球ICA分级和PCA分级之间的关系,ICA/PCA分级与侧支循环开放程度的相关性,以及ICA分级、PCA分级和侧支循环对CI的发生、累及范围和分布的影响。结果:1、前循环和后循环狭窄-闭塞性病变没有同侧偏重的趋势;2、软脑膜侧支循环分级与ICA分级呈显著正相关(P=0.039),与PCA分级呈显著负相关(P<0.001,R=-0.478);经硬脑膜侧支循环开放程度与ICA分级、PCA分级呈显著正相关(P<0.001,P=0.036);3、PCA分级(即后循环病变程度)是 CI 发生的独立危险因素(P=0.045,OR:2.498,95%CI[1.020,6.117]);PCA分级越高,就越容易发生CI(P=0.015),梗死灶累及区域越多(P=0.004)。但是,CI发生和累及范围与ICA分级、软脑膜侧支循环分级及经硬脑膜侧支循环开放组数无明显相关(P=0.099,P=0.396,P=0.266;P=0.243,P=0.673,P=0.677);PWS及PCA供血区梗死的发生率随着PCA分级的升高和软脑膜侧支循环分级的下降而逐渐上升(P=0.001,P=0.005;P=0.036,P=0.010);但AWS梗死的发生率升高(P=0.026);ICA分级和经硬脑膜侧支循环开放组数对梗死灶的分布无明显影响。结论:研究发现,前循环和后循环狭窄-闭塞性病变没有同侧偏重的趋势;伴随着前循环/后循环病变程度的加重,经硬脑膜侧支循环逐渐开放并最终成为MMD晚期一条重要的侧支代偿通路,源自后循环的软脑膜侧支循环的代偿能力随着前循环病变的加重逐渐增强,但会伴随着后循环病变的加重而被削弱;后循环病变可以作为预测MMD患者发生CI的高风险的重要标志,随着后循环病变程度的进展或软脑膜侧支循环代偿能力的减弱,梗死灶倾向于位于PCA供血区和PWS。