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目的探究肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者肺通气功能损害特点及修订的 ALS 功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALSFRS-R)变化特点方法入组2017年2月至2018年12月在解放军总医院第一医学中心神经内科住院并行肺通气功能检查、ALSFRS-R评估的ALS患者181例。收集患者性别、出生日期、身体质量指数(body mass index,BMI)、起病部位、起病时间、诊断时间、诊断级别等一般临床资料。收集肺通气功能报告。评估ALSFRS-R并计算ALSFRS-R变化率(ΔFS)。对2017年2月至同年7月入院的患者,于2018年11月和2019年2月进行电话随访;对2017年8月至2018年12月入院的患者,出院后每3-6个月进行1次电话随访,随访内容包括生存状况、ALSFRS-R、使用呼吸机情况、使用辅助进食措施情况等。比较肺通气功能指标在性别、起病部位、诊断级别间的差别。选取有出院后3个月(T1)、出院后6个月(T2)随访资料完整的65例患者,比较不同时间段的ΔFS及不同起病部位间的ΔFS。结果共181例,男性110例,男女比例1.55:1,平均起病年龄(53.6±10.5)岁,平均起病至诊断时间(14.6±14.4)月。ALSFRS-R随病程的延长进行性下降,仅呼吸功能评分(p=1.000)在T1与T0间差异无统计学意义。比较Δ FS随病程延长的变化特点,随病程的延长总分及各功能亚组ΔFS相对稳定,仅运动功能ΔFS(p<0.001)在T0-T1与T1-T2间差别有统计学意义。按起病部位进行分组,仅T0时ΔFS球部功能亚组(p<0.001)、ΔFS运动功能亚组(p=0.004)在不同起病部位间的差异有统计学意义。肺通气功能正常121(66.9%)例、限制性通气障碍50(27.6%)例、阻塞性通气障碍6(3.3%)例、混合型通气障碍4(2.2%)例。30%患者出现呼吸功能损害症状。按起病部位进行分组,用力肺活量(forced vital capacity,FVC)(p=0.015)、第1 秒用力呼气量(forced expiratory volume in 1 second,FEV1)(p=0.027)、呼气峰流量(peak expiratory flow,PEF)(p=0.018)、最大自主通气量(maximal voluntary ventilation,MVV)(p<0.001)等肺功能指标在两组间差异有统计学意义,球部起病患者低于肢体起病患者;一秒率(FEV1/FVC)在两组间差异无统计学意义(p=0.371)。按诊断级别进行分组,FVC%(p=0.009)、PEF%(p=0.04)、FEV1/FVC(p=0.043)等在各组间差别有统计学意义。二项logistics回归分析示起病部位为FVC%、FEV1%、PEF%、MVV%等指标的下降的相关因素。比较呼吸功能损害症状与肺通气功能指标异常的阳性率,仅呼吸功能损害症状与MVV%降低(p<0.001)之间差别有统计学意义。Kaplan-Meier分析示起病至诊断时间、FVC%、FEV1%、Mvv%、PEF%、ΔFS等为生存时间的影响因素。Cox风险比例模型发现起病至诊断时间(p<0.001)、PEF%(p=0.015)为生存时间的影响因素。结论1、ALSFRS-R随病程的延长进行性下降,ΔFS在首次评定后6个月内相对稳定。2、ALS肺通气功能损害主要表现为限制性通气障碍,起病部位为肺通气障碍的影响因素,MVV%有助于发现亚临床的呼吸功能障碍。3、起病至诊断时间、PEF%等为生存时间的影响因素。