论文部分内容阅读
目的:探讨儿童孤立视神经炎及以视神经炎为首发表现的中枢神经系统脱髓鞘病的临床特征及复发相关因素。方法:收集2013年1月-2020年4月于重庆医科大学附属儿童医院住院的44例72只眼诊断符合ON患儿的临床资料,回顾性分析其临床特征、辅助检查及治疗情况,并通过电话或返院情况随访预后。将有头颅和/或脊髓MRI异常和/或脱髓鞘病相关抗体阳性(AQP4/MO G/OB)的患儿归为以视神经炎为首发表现的中枢神经系统脱髓鞘病组,影像学和脱髓鞘抗体均阴性者归为孤立视神经炎组,分析比较两组间的差异,并根据是否复发分为单相组和复发组,进一步探讨影响儿童特发性ON复发的相关危险因素。结果:1.44例ON患儿中,男26例,女18例,男:女为1.4:1;起病年龄2岁3月至14岁,平均年龄7.8±3.0岁。21例(47.7%)具有前驱感染。各季节发病率没有差异。2.临床表现中,所有患儿均有视力障碍且为主要表现。其次,眼痛和眼球转动痛16例(36.4%),头痛12例(27.3%)。头痛患儿中,头颅影像学异常率为54.5%,而无头痛患儿中头颅影像学异常率为37.9%。20例单眼起病(45.5%),其中右眼8例,左眼12例;24例双眼或单眼相继双眼起病(54.5%);<7岁患儿双眼受累为主(69.6%),≥7岁单眼受累为主(61.9%);72只眼中61只眼(84.7%)初发视力≤0.1。3.47.5%(19/40)患儿影像学异常,其中17例头颅MRI异常,6例患儿脊髓MRI异常;40.6%(13/32)患儿脱髓鞘病相关抗体阳性,其中AQP4(+)3例,MOG(+)10例,OB阳性(+)1例。根据分组方法,孤立ON12例,脱髓鞘组24例。4.42眼完善眼底检查,25眼(59.5%)表现为视乳头水肿,10眼(23.8%)表现为视乳头苍白/视神经萎缩;VEP异常率95.3%(41/43),其中P100波缺失或波幅下降更多见,共33例(76.7%)。5.在脱髓鞘病组,根据影像学及脱髓鞘病相关抗体情况,诊断CIS11例、MOG抗体病10例、AQP4(+)的NMOSD3例。6.与孤立ON组相比,脱髓鞘病组多为女性起病,差异具体统计学意义;且更多见前驱感染、P100波缺失或波幅下降,但与其它临床特征一样,两组间均无统计学差异性。7.随访期间7例(18.4%)患儿出现复发,均为脱髓鞘病组患儿,其中4例NMOSD,1例MS,1例中枢神经系统瘤样脱髓鞘病,1例MOG抗体相关脱髓鞘病。8.与单相组比较,复发组影像学异常率无统计学差异性。但脱髓鞘病相关抗体阳性率更高(83.3%vs30.8%,P=0.029);AQP4阳性患儿均有复发,而20%MOG阳性患儿复发。结论:1.单纯表现为ON的患儿中,约33.3%为孤立ON,66.7%为以ON为首发表现的中枢神经系统脱髓鞘病。2.孤立ON男性患儿更多见,以ON为首发表现的中枢神经系统脱髓鞘病的患儿女性更多见。3.<7岁患儿以双眼受累更多见,≥7岁患儿以单眼受累更多见。4.大多数ON患儿经激素及丙球治疗后恢复良好,其中孤立ON患儿复发率低,而以ON为首发表现的中枢神经系统脱髓鞘病更容易复发。5.脱髓鞘病相关抗体阳性是复发高危因素,AQP4阳性患儿均有复发,而20%MOG阳性患儿复发。6.临床中对仅表现为ON的患儿,要高度警惕以ON为首发表现的中枢神经系统脱髓鞘病,积极完善脱髓病相关抗体和头颅/脊髓MRI检查,以规范治疗,预防复发。