【摘 要】
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原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种器官特异性自身免疫出血性疾病。虽然ITP的病因至今还不明确，但一般认为对血小板自身抗原的免疫耐受丧失是ITP发病的根本原因。维持免疫耐受的机制主要包括自身反应性淋巴细胞的清除(凋亡)、受体编辑、克隆诱导无能和调节性免疫细胞的抑制作用等，调控机制一旦失效，将导致自身反应性淋巴的过度活化及增殖，最终
【机 构】
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215006 苏州大学附属第一医院,215006 苏州大学附属第一医院，江苏省血液学研究所,215006 苏州大学附属第一医院
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原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种器官特异性自身免疫出血性疾病。虽然ITP的病因至今还不明确，但一般认为对血小板自身抗原的免疫耐受丧失是ITP发病的根本原因。维持免疫耐受的机制主要包括自身反应性淋巴细胞的清除(凋亡)、受体编辑、克隆诱导无能和调节性免疫细胞的抑制作用等，调控机制一旦失效，将导致自身反应性淋巴的过度活化及增殖，最终导致靶向血小板和巨核细胞表面糖蛋白的自身抗体的产生。对ITP自身抗体产生机制的深入认识为其更好地诊断治疗提供理论依据。
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