目的探讨肺原发性淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)型大B细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别。方法分析1例肺LG的临床病理特点,行SP法免疫组化检测和原位杂交(EBER),并复习文献。结果患者女性,54岁,临床上表现为双肺快速增多、增大的境界清楚的圆形结节,呈孤立性或弥漫性分布,并出现发热、体重减轻、全身无力等症状。胸腔镜肺活检组织示弥漫淋巴细胞及散在异形性大细胞浸润,并见血管受累和坏死,免疫表型:大细胞CD45+,CD20,CD30+,EBV+,EBER+,CD68+;CD15、ALK、EMA、CD3、CD56等均-(散在小淋巴细胞CD3+)。结论LG是一种罕见的原发于肺的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤,与EBV感染有关。诊断困难,临床上需要与Wegener肉芽肿、结核、结节病等肺结节性病变鉴别。病理学上也需与结核、非特异性肉芽肿病、霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。经形态学、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断。