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念殊形发为罕见的有家庭倾向性的毛发结构异常性疾病.国内先后报告6例及一家系调查,多为单发者.本文报告的2例为同胞兄弟,其临床特点为头发稀疏而短,脱发与断发同存,拔发试验阳性,头皮有密集的毛囊角化性丘疹.光镜下,病发如串珠状.扫描电镜下,病发明显节段状结构,宽阔与缩窄段交替,缩窄段毛小皮常有穿洞、断裂、裂沟.作者还就该病的临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行了讨论.作者强调扫描电镜观察对念珠形发的诊断鉴别诊断具有重要价值.