生活实例
　　快要高中毕业的小刚有着176厘米的个头，长得斯斯文文，说话慢条斯理，学习成绩也不错。然而，小刚却有个难言的苦衷：已经18岁了，却还没长胡须，也看不到喉结，发声细小似女声。因为这些“怪现象”，小刚常常被同学们嘲笑，他也总是刻意与同学们保持距离，大热天也不愿与伙伴们一起去游泳。趁着长年外出打工的父母回家，小刚催着爸妈去医院看看。医生检查后发现，18岁的小刚不仅没长胡须，也没长腋毛和阴毛，睾丸像小孩般大小，而且嗅觉也有问题。小刚究竟患了什么病呢？ 医生说，他这是典型的性发育延迟。
　　什么是性发育延迟
　　青春期是连接幼儿期和成人期的過渡时期，性发育（包括生殖系统的发育和第二性征的出现）是青春期启动的重要标志。性发育开始的正常年龄段，女孩一般为8～13岁，男孩一般为9～14岁，最晚可延迟至16岁。目前，对于青春期性发育延迟，尚无统一的诊断标准，临床上一般将女孩13岁、男孩14岁还没有性发育的表现定义为性发育延迟。
　　性发育延迟为性腺疾病或下丘脑-垂体疾病所致的性腺功能减退症，男孩可表现为睾丸体积小、外生殖器幼稚、无精子形成，少数表现为隐睾；女孩可表现为原发性闭经、内外生殖器均呈幼稚型等。性发育延迟的孩子都存在第二性征不发育的现象，未来会出现不孕不育的问题，少数还会出现嗅觉减退或丧失。此外，由于外形上的特殊表现和生理功能的异常，患者往往会承受较大的心理压力，表现出情绪低落、孤僻、自闭，甚至抑郁等精神状态。
　　16岁前是治疗“黄金期”
　　青春期是个体由儿童向成人过渡的重要时期，也是身体发育成熟的关键时期，可分为早期（12岁之前）、中期（13～16岁）和晚期（17～20岁）。早期以体格快速增长为主；中期以性器官和第二性征发育为主；晚期生殖功能趋向成熟，身高增长逐渐停止。因此，16岁以前是孩子发育的主要时期。
　　下丘脑-垂体疾病导致的性腺功能减退症，病因主要是性腺缺乏垂体促性腺激素的有效刺激，患者的性腺本身并不存在器质性病变，故可通过补充垂体促性腺激素治疗。早诊断和早治疗，及时补充垂体促性腺激素，能够保证青春期的正常发育。若拖延至16岁以后治疗，就会错过生长发育的最佳时机，可能造成性器官发育不完善、身材矮小。同时，青春期是一段特殊而又敏感的时期，性腺发育迟迟不启动，会导致形体与众不同，拖延治疗更容易造成孩子心理和情绪的失衡，出现敏感、焦虑、挫折感，甚至缩小人际交往范围。
　　“脉冲法”激素治疗很给力
　　由下丘脑-垂体疾病导致的性腺功能减退症，可通过补充促性腺激素，获得良好的治疗效果。传统的激素补充方式是每周注射3次促性腺激素（HCG），促进性腺的发育。然而，由于这种激素补充方式与人体的自然激素分泌节律不完全一致，且需要长期注射，患者的依从性较差。
　　“脉冲法”激素治疗方法利用“垂体激素输液泵”，可模拟人体下丘脑促性腺激素释放激素的脉冲式分泌，获得更好的治疗效果。“垂体激素输液泵”经皮下输液器与人体相连，以90分钟的生理性脉冲周期，持续经皮下微量输注促性腺激素释放激素类似物，刺激脑垂体分泌黄体生成素和卵泡刺激素，这两种激素作用于睾丸或卵巢，促使第二性征发育。因能定时定量地将外源性促性腺激素释放激素类似物脉冲式输入人体，并可调整脉冲的频率和幅度，良好地模拟了人体促性腺激素释放激素的自然分泌节律，使患者的性生理调节功能恢复正常，该泵被称为“人工下丘脑”。
　　专家简介
　　林寰东 复旦大学附属中山医院内分泌科主任医师，上海市医学会内分泌分会委员，上海市医学会骨质疏松分会委员，中华医学会内分泌学分会骨质疏松学组、高尿酸血症学组成员。擅长诊治糖尿病、甲状腺疾病、代谢综合征、高尿酸血症、垂体及性腺等内分泌代谢性疾病。
　　专家门诊：周二上午，周四下午