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[摘要] 目的 探讨彩色多普勒超声心动图对左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的诊断价值，分析超声心动图漏误诊原因，旨在提高超声对ALCAPA诊断的准确率。 方法 以2005年1月～2011年12月间我院经心导管或手术证实的6例患者为研究对象，回顾性分析其临床资料及诊治经过，总结ALCAPA超声心动图特点、鉴别诊断要点及漏误诊原因。 结果 6例患者中，首次超声心动图检查确诊2例，误诊4例，分别误诊为心内膜弹力纤维增生症2例，二尖瓣脱垂1例，右冠状动脉肺动脉瘘1例，4例超声复查后确诊。 结论 超声心动图能够准确诊断ALCAPA， 但易漏误诊，对本病有充分的认识是提高诊断准确率的关键。对于左室增大，心内膜回声增强，室壁运动减弱，二尖瓣关闭不全，心肌内冠状动脉侧支循环形成患者，警惕ALCAPA的可能，若左冠状动脉超声心动图显示不清，应行心血管造影或CT重建检查。
[关键词] 左冠状动脉起源于肺动脉；超声诊断；误诊
[中图分类号] R541.1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）29-0087-02
左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left artery from the pulmonary artery ALCAPA）又称为Bland White_Garland 综合征，是罕见的先天性疾病，发病率为1/30万[1]。大部分患者仅生存几个月，约10%～15%的患者可生存至青少年或成年。外科手术是根治的唯一手段，如能及时确诊手术，远期效果良好。因发病率低，临床表现缺乏特异性，超声部分征象表现与心内膜弹力纤维增生征等疾病相似，易误诊而延误手术时机。为提高超声诊断准确率，现回顾性分析我院6例ALCAPA患者临床资料及诊治经过，总结其超声心动图特点、鉴别诊断要点及漏误诊原因。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2005年1月～2011年12月间经心导管或手术证实的6例患者，男2例，女4例，年龄3个月～25岁，平均5岁，其中<1岁 2例。使用仪器为Philips IE33。
1.2方法
回顾性分析病例临床资料及诊治过程，总结超声心动图图像特征、鉴别诊断要点及漏误诊原因。
2 结果
首次超声检查误诊4例， 2例误诊为心内膜弹力纤维增生症，分别为3个月和7个月女婴，因烦躁、拒奶、气促入院，超声显示左心增大，左室心内膜回声增厚、增强，室壁运动减弱，二尖瓣关闭不全。住院期间经强心、利尿等对症治疗症状无明显好转，心电图V1～V5病理性Q波，提示陈旧性前壁心肌梗死，临床怀疑ALCAPA，复查心脏超声，反复探查双侧冠状动脉，发现右侧冠状动脉轻度增宽，主动脉窦部未能探及明确冠状动脉起源，肺动脉窦部探及细小左冠状动脉分流而明确诊断。1例15岁女性，术前诊断二尖瓣前瓣脱垂并重度关闭不全行二尖瓣成型术，术中经食道超声检查发现右冠状动脉增粗，心肌内侧支血流丰富，提示外科医生注意ALCAPA，术中探查确诊。1例外院误诊为右冠状动脉肺动脉瘘的2岁男性患儿，1年后于我院复查超声，显示右冠状动脉明显增宽，左冠状动脉起源于肺动脉，心肌内形成丰富侧支循环，诊断为ALCAPA，后经CT确诊并行手术治疗。其余2例首次超声诊断确诊。6例患者右冠状动脉均不同程度增宽（封三图7），主动脉窦部均未能探及左冠状动脉发出，仔细探查发现左冠状动脉发自肺动脉。彩色多普勒显示肺动脉窦壁以舒张期为主的连续性低速血流（封三图8），心肌内显示自右逆行入左冠状动脉的侧支交通血流（封三图9）。5例患者出现左心房室增大，二尖瓣轻度以上关闭不全。2例左室心内膜回声增强，节段性运动减弱，余4例左室收缩运动正常。
3 讨论
ALCAPA是一种罕见的心脏畸形，通常单独存在，约5%伴发动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损及主动脉缩窄。LCA起源异常的病理解剖及血流动力学改变为胚胎发育至第9周，由血管母细胞芽形成冠状动脉系统远端，并穿过心外膜形成大的冠状动脉分支，近端冠状动脉在动脉干附近形成一个环，与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接，一起作为动脉干部分形成大动脉，若近端部分再形成过程中发生移位，导致ALCAPA[2]。
Agustsson根据左右冠状动脉间侧支循环建立的程度将ALCAPA分为婴儿型和成人型。婴儿型：左右冠状动脉间侧支血管稀疏、细小，侧支血流量不充分，出生4～6周，随着肺动脉压逐渐下降至低于冠状动脉压，由肺动脉向左冠状动脉灌注减少，直至停灌，出现右冠状动脉血流逆流入肺动脉。患者早期即有严重心肌缺血改变，左心室扩大，功能减低，乳头肌缺血、梗死及瓣环扩大，导致二尖瓣返流。成人型：10%～15%患者属于此型，左右冠状动脉侧支循环丰富，左冠状动脉分布的心肌由侧支血管供应，流经左冠状动脉的血液，因肺动脉压低，直接分流入肺动脉而不到高阻力的心肌血管，出现冠脉窃血现象。早期患者可无明显的症状，逐渐出现因冠脉窃血导致的左室心肌缺血、心室容量负荷过重的表现[3]。
ALCAPA的超声心动图的直接征象表现为：右冠状动脉起源正常，内径增宽，血流速度增快。于冠状动脉窦未能探及明确左冠状动脉开口，于肺动脉窦部可探及其开口，彩色多普勒显示左冠状动脉向肺动脉连续性分流，心肌内探及右向左侧支循环血流。婴儿型ALCAPA因右冠状动脉增宽不明显，左右冠状动脉侧支循环不丰富，如检查者警惕性不高，难以显示直接征象，同时由于婴儿型ALCAPA患儿心肌缺血明显，左心增大，心内膜下心肌纤维化回声增强，运动减弱，超声表现与心内膜弹力纤维增生症相似，易误诊为该疾病。两种疾病均于婴儿期发病，如患儿表现为难治性心衰 ，超声表现为心脏增大，心肌回声增强，运动减弱，心尖部矛盾运动，要警惕婴儿型ALCAPA可能，尤其是心电图提示有病理性Q波时，需反复多切面仔细观察冠状动脉及心肌内有无侧支血流。有报道心内膜弹力纤维增生症患儿心电图出现病理性Q波的概率远远小于ALCAPA患儿，心电图改变可作为本病的特征之一，用于诊断和鉴别诊断[4-6]。由于婴儿冠状动脉内径小，接近超声仪器分辨率，主动脉窦和心包横窦的假象易误认为左冠状动脉，因此当超声心动图难以鉴别两种疾病时，应行心血管造影或CT重建检查。我院2例首次检查误诊为心内膜弹力纤维增生征患婴，复查时降低彩色多普勒血流速度，同时提高彩色增益，于左室心尖部心肌内探及少许侧支循环，肺动脉窦部探及细小左冠状动脉分流而明确诊断。成人型ALCAPA需与冠状动脉肺动脉瘘、单纯性二尖瓣关闭不全相鉴别。冠状动脉肺动脉瘘超声表现为冠状动脉增宽，肺动脉内探及连续性冠脉分流，两者鉴别在于冠状动脉肺瘘增粗的冠状动脉行走于心外膜，心肌内无侧支循环，左冠状动脉窦部可探及左冠状动脉起源。ALCAPA由于乳头肌缺血，梗死及二尖瓣环扩大，常合并二尖瓣关闭不全，如检查者观察注意点完全着重于瓣膜情况，忽视冠状动脉的检查，则误诊为单纯性二尖瓣关闭不全，因此对于中度以上二尖瓣关闭不全，尤其是年轻患者，需注意观察冠状动脉情况。
总之，超声心动图是诊断ALCAPA重要方法之一，超声直接征象表现为左冠状动脉开口于肺动脉根部，肺动脉内探及冠状动脉连续性分流，主动脉窦部未能探及左冠状动脉起源。间接征象表现为心肌内出现侧支循环血流，左心扩大，左室心内膜回声增强，运动减弱，室壁瘤形成，二尖瓣回声增强，脱垂，关闭不全。由于超声仪器、检查者熟练程度不同，间接征象往往先于直接征象发现，是提示ALCAPA的关键信息。ALCAPA易误诊为心内膜弹力纤维增生症、冠状动脉瘘、单纯性二尖瓣关闭不全等，提高对ALCAPA的认识及警惕性是避免漏诊误诊的关键。若左冠状动脉超声心动图显示不清，应行心血管造影或CT重建检查。
[参考文献]
[1] 周永昌，郭万学. 超声医学[M]. 第5版.北京：科学技术文献出版社，2007：228.
[2] 杨健萍，周爱卿，李筠，等. 左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点[J]. 临床儿科杂志，2007，25（8）：673-675.
[3] 朱晓东，张宝仁. 心脏外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2007： 535.
[4] Chang RR，Allada V. Electrocardiongraphic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy[J]. Pediatr Cardiol，2001，22（1）：3-10.
[5] 邵魏，袁越，张永兰，等. 小儿左冠状动脉起源于肺动脉临床分析[J]. 心肺血管病杂志，2010，29（4）：284-286.
[6] 张惠丽，李守军，胡盛寿，等. 左冠状动脉起源于肺动脉37例患儿各年龄段的临床特点及诊治[J]. 实用儿科临床杂志，2012，27（13）：1033-1035.
（收稿日期：2013-07-03）
[关键词] 左冠状动脉起源于肺动脉；超声诊断；误诊
[中图分类号] R541.1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）29-0087-02
左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left artery from the pulmonary artery ALCAPA）又称为Bland White_Garland 综合征，是罕见的先天性疾病，发病率为1/30万[1]。大部分患者仅生存几个月，约10%～15%的患者可生存至青少年或成年。外科手术是根治的唯一手段，如能及时确诊手术，远期效果良好。因发病率低，临床表现缺乏特异性，超声部分征象表现与心内膜弹力纤维增生征等疾病相似，易误诊而延误手术时机。为提高超声诊断准确率，现回顾性分析我院6例ALCAPA患者临床资料及诊治经过，总结其超声心动图特点、鉴别诊断要点及漏误诊原因。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2005年1月～2011年12月间经心导管或手术证实的6例患者，男2例，女4例，年龄3个月～25岁，平均5岁，其中<1岁 2例。使用仪器为Philips IE33。
1.2方法
回顾性分析病例临床资料及诊治过程，总结超声心动图图像特征、鉴别诊断要点及漏误诊原因。
2 结果
首次超声检查误诊4例， 2例误诊为心内膜弹力纤维增生症，分别为3个月和7个月女婴，因烦躁、拒奶、气促入院，超声显示左心增大，左室心内膜回声增厚、增强，室壁运动减弱，二尖瓣关闭不全。住院期间经强心、利尿等对症治疗症状无明显好转，心电图V1～V5病理性Q波，提示陈旧性前壁心肌梗死，临床怀疑ALCAPA，复查心脏超声，反复探查双侧冠状动脉，发现右侧冠状动脉轻度增宽，主动脉窦部未能探及明确冠状动脉起源，肺动脉窦部探及细小左冠状动脉分流而明确诊断。1例15岁女性，术前诊断二尖瓣前瓣脱垂并重度关闭不全行二尖瓣成型术，术中经食道超声检查发现右冠状动脉增粗，心肌内侧支血流丰富，提示外科医生注意ALCAPA，术中探查确诊。1例外院误诊为右冠状动脉肺动脉瘘的2岁男性患儿，1年后于我院复查超声，显示右冠状动脉明显增宽，左冠状动脉起源于肺动脉，心肌内形成丰富侧支循环，诊断为ALCAPA，后经CT确诊并行手术治疗。其余2例首次超声诊断确诊。6例患者右冠状动脉均不同程度增宽（封三图7），主动脉窦部均未能探及左冠状动脉发出，仔细探查发现左冠状动脉发自肺动脉。彩色多普勒显示肺动脉窦壁以舒张期为主的连续性低速血流（封三图8），心肌内显示自右逆行入左冠状动脉的侧支交通血流（封三图9）。5例患者出现左心房室增大，二尖瓣轻度以上关闭不全。2例左室心内膜回声增强，节段性运动减弱，余4例左室收缩运动正常。
3 讨论
ALCAPA是一种罕见的心脏畸形，通常单独存在，约5%伴发动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损及主动脉缩窄。LCA起源异常的病理解剖及血流动力学改变为胚胎发育至第9周，由血管母细胞芽形成冠状动脉系统远端，并穿过心外膜形成大的冠状动脉分支，近端冠状动脉在动脉干附近形成一个环，与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接，一起作为动脉干部分形成大动脉，若近端部分再形成过程中发生移位，导致ALCAPA[2]。
Agustsson根据左右冠状动脉间侧支循环建立的程度将ALCAPA分为婴儿型和成人型。婴儿型：左右冠状动脉间侧支血管稀疏、细小，侧支血流量不充分，出生4～6周，随着肺动脉压逐渐下降至低于冠状动脉压，由肺动脉向左冠状动脉灌注减少，直至停灌，出现右冠状动脉血流逆流入肺动脉。患者早期即有严重心肌缺血改变，左心室扩大，功能减低，乳头肌缺血、梗死及瓣环扩大，导致二尖瓣返流。成人型：10%～15%患者属于此型，左右冠状动脉侧支循环丰富，左冠状动脉分布的心肌由侧支血管供应，流经左冠状动脉的血液，因肺动脉压低，直接分流入肺动脉而不到高阻力的心肌血管，出现冠脉窃血现象。早期患者可无明显的症状，逐渐出现因冠脉窃血导致的左室心肌缺血、心室容量负荷过重的表现[3]。
ALCAPA的超声心动图的直接征象表现为：右冠状动脉起源正常，内径增宽，血流速度增快。于冠状动脉窦未能探及明确左冠状动脉开口，于肺动脉窦部可探及其开口，彩色多普勒显示左冠状动脉向肺动脉连续性分流，心肌内探及右向左侧支循环血流。婴儿型ALCAPA因右冠状动脉增宽不明显，左右冠状动脉侧支循环不丰富，如检查者警惕性不高，难以显示直接征象，同时由于婴儿型ALCAPA患儿心肌缺血明显，左心增大，心内膜下心肌纤维化回声增强，运动减弱，超声表现与心内膜弹力纤维增生症相似，易误诊为该疾病。两种疾病均于婴儿期发病，如患儿表现为难治性心衰 ，超声表现为心脏增大，心肌回声增强，运动减弱，心尖部矛盾运动，要警惕婴儿型ALCAPA可能，尤其是心电图提示有病理性Q波时，需反复多切面仔细观察冠状动脉及心肌内有无侧支血流。有报道心内膜弹力纤维增生症患儿心电图出现病理性Q波的概率远远小于ALCAPA患儿，心电图改变可作为本病的特征之一，用于诊断和鉴别诊断[4-6]。由于婴儿冠状动脉内径小，接近超声仪器分辨率，主动脉窦和心包横窦的假象易误认为左冠状动脉，因此当超声心动图难以鉴别两种疾病时，应行心血管造影或CT重建检查。我院2例首次检查误诊为心内膜弹力纤维增生征患婴，复查时降低彩色多普勒血流速度，同时提高彩色增益，于左室心尖部心肌内探及少许侧支循环，肺动脉窦部探及细小左冠状动脉分流而明确诊断。成人型ALCAPA需与冠状动脉肺动脉瘘、单纯性二尖瓣关闭不全相鉴别。冠状动脉肺动脉瘘超声表现为冠状动脉增宽，肺动脉内探及连续性冠脉分流，两者鉴别在于冠状动脉肺瘘增粗的冠状动脉行走于心外膜，心肌内无侧支循环，左冠状动脉窦部可探及左冠状动脉起源。ALCAPA由于乳头肌缺血，梗死及二尖瓣环扩大，常合并二尖瓣关闭不全，如检查者观察注意点完全着重于瓣膜情况，忽视冠状动脉的检查，则误诊为单纯性二尖瓣关闭不全，因此对于中度以上二尖瓣关闭不全，尤其是年轻患者，需注意观察冠状动脉情况。
总之，超声心动图是诊断ALCAPA重要方法之一，超声直接征象表现为左冠状动脉开口于肺动脉根部，肺动脉内探及冠状动脉连续性分流，主动脉窦部未能探及左冠状动脉起源。间接征象表现为心肌内出现侧支循环血流，左心扩大，左室心内膜回声增强，运动减弱，室壁瘤形成，二尖瓣回声增强，脱垂，关闭不全。由于超声仪器、检查者熟练程度不同，间接征象往往先于直接征象发现，是提示ALCAPA的关键信息。ALCAPA易误诊为心内膜弹力纤维增生症、冠状动脉瘘、单纯性二尖瓣关闭不全等，提高对ALCAPA的认识及警惕性是避免漏诊误诊的关键。若左冠状动脉超声心动图显示不清，应行心血管造影或CT重建检查。
[参考文献]
[1] 周永昌，郭万学. 超声医学[M]. 第5版.北京：科学技术文献出版社，2007：228.
[2] 杨健萍，周爱卿，李筠，等. 左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点[J]. 临床儿科杂志，2007，25（8）：673-675.
[3] 朱晓东，张宝仁. 心脏外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2007： 535.
[4] Chang RR，Allada V. Electrocardiongraphic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy[J]. Pediatr Cardiol，2001，22（1）：3-10.
[5] 邵魏，袁越，张永兰，等. 小儿左冠状动脉起源于肺动脉临床分析[J]. 心肺血管病杂志，2010，29（4）：284-286.
[6] 张惠丽，李守军，胡盛寿，等. 左冠状动脉起源于肺动脉37例患儿各年龄段的临床特点及诊治[J]. 实用儿科临床杂志，2012，27（13）：1033-1035.
（收稿日期：2013-07-03）