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目的 探讨肺硬化性血管瘤（SHL）临床病理特征及鉴别诊断，提高对该病的认识。方法 对7例SHL患者的标本用HE染色及免疫组化S—P法进行组织学观察及免疫组化检测。结果 SHL由实性片块区、乳头区、血管瘤样区及硬化区构成，前二者表面被覆立方上皮，间质为浅染的圆形或多边形细胞。免疫组化：上皮AEt／AEhEMA、CEA均为（＋），浅染的多边形或圆形细胞VIM弥漫性（＋），SYN、NSE、AEt／AE3散在（4-）。结论 SHL在术前诊断困难，误诊率高，确诊主要依靠术后病理诊断。