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目的探讨法乐四联症患儿心肌间质含量、间质毛细血管改变的特点及产生这些改变的原因及临床意义。方法48例法乐四联症患儿均在低温体外循环下行根治手术，取右室流出道游离壁处部分心肌，采用VonGieson染色观察心肌间质改变，免疫组化染色观察Ⅰ、Ⅱ型胶原纤维改变，计算机图像分析仪进行定量分析。结果心肌肥大组细胞横径增大，心肌不肥大组间质体密度增加，细胞间质比减小，提示心肌细胞与间质同时在增长，两者增长速度尚无明显区别，间质增长程度较心肌细胞为重。相关分析证明，前者间质体密度与年龄、右室收缩压、血红蛋白、右室流出道