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报告1例伴大汗腺分化的乳房外Paget病。患者女,73岁。外阴皮肤增生性斑块伴瘙痒1年。体格检查:右侧大阴唇外侧一增厚的斑块,中央可见3cmx2cm鲜红色增生物。组织病理检查:表皮全层可见散在的Paget细胞和巢状分布的肿瘤细胞团块,团块多处形成腺腔样结构,压迫周围的基底细胞呈Paget样现象,并可见顶浆分泌。免疫组化染色示:细胞角蛋白(CK)7(+++);癌胚抗原(CEA)(+);上皮膜抗原(EMA)(+);巨囊陛病的液状蛋白(GcDFP)-15染色呈局灶陛染色阳性。诊断为伴大汗腺分化的乳房外Paget